论述题   特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)症状:
   1)本病少见,绝大多数为小儿患者,也可见于青少年及成人。
   2)起病隐袭或突然。典型表现为反复发作的咯血、咳嗽、气急和缺铁性贫血。咯血为少量新鲜血丝或小的血块,大咯血少见。
   3)可伴有发热、乏力等全身症状。
   4)长期反复发作可导致肺纤维化、肺心病,患儿生长受限。
   (2)体征:早期肺部体征不明显,偶可闻及湿啰音,少数患者可有肝脾大和淋巴结增大。病程后期可出现贫血貌、杵状指(趾)。肺纤维化明显时肺部可闻及Velcro爆裂音,以及肺动脉高压和肺心病表现。