患者女，42岁。主诉右下肢麻木不适1周，外院CT平扫发现颅内占位。

单选题

第1问：患者入院后应首选的检查有（）

A、
头颅CTA
B、
头颅CT平扫及增强
C、
头颅MRI平扫及增强
D、
冠状动脉造影
E、
头颅PET/CT
F、
胸部X线片

【正确答案】 C

【答案解析】

根据提示颅内占位性病变，因此，需行MRI平扫及增强检查，以进一步明确病变的性质。

多选题

[提示]患者行头颅MRI检查，如图2-8所示。图2-8患者头颅MRI图像第2问：患者上述影像学征象包括（）

A、
延髓、第四脑室底部多发占位
B、
左侧小脑半球多发占位
C、
第四脑室顶部占位
D、
脊髓空洞征
E、
增强扫描病灶实性成分强化明显
F、
囊壁强化

【正确答案】 A、B、C、D、E

【答案解析】

患者MRI检查示左侧小脑半球、延髓、第四脑室底部、第四脑室顶部多发占位。延髓、第四脑室底部呈囊实性，左侧小脑半球及第四脑室顶部病灶呈实性，囊液T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，壁结节及实性成分T₁WI呈稍低信号，T₂WI呈稍高信号，增强扫描壁结节及肿瘤实性部分明显强化，囊壁未见强化。全脊髓可见积水空洞征象。

单选题

第3问：患者腹部CTA如图2-9所示，对其可能的诊断是（）

A、
胰腺癌伴脑转移
B、
Bourneville病
C、
Sneddon综合征
D、
Dandy-Walker综合征
E、
von Hippel-Lindau综合征
F、
von-Recklinghausen病

【正确答案】 E

【答案解析】

颅内多发占位，部分呈大囊小结节型，结合胰腺多发囊肿，双肾多发囊肿，右肾癌及左肾下极错构瘤，需首先考虑vonHippel -Lindau综合征。

多选题

第4问：von Hippel-Lindau综合征的可能病变有（）

A、
胰腺内分泌肿瘤
B、
嗜铬细胞瘤
C、
肾癌
D、
肾脏血管平滑肌脂肪瘤
E、
视网膜多发血管瘤
F、
皮肤纤维血管瘤及斑块

【正确答案】 A、B、C、D、E

【答案解析】

von Hippel-Lindau综合征的病变有中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管母细胞瘤、胰腺囊肿、肾囊肿、肾细胞癌、脊髓血管母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿瘤和浆液性囊腺瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤；对于男性，还可有附睾乳头状囊腺瘤。皮肤纤维血管瘤及斑块不是其累及的病变。