【正确答案】Prion病是一种人和动物的致死性中枢神经系统慢性退行性疾病。其病理学特征：中枢神经细胞空泡化、弥漫性神经细胞缺失、胶质细胞增生、淀粉样斑块形成、脑组织海绵状改变。脑组织中无炎症反应。其临床特征：（1）潜伏期长，可达数年至数十年之久。（2）一旦发病即呈慢性进行性发展，最终死亡。（3）不能诱导产生特异性免疫应答，患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现。