【正确答案】
【答案解析】G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法如下:
(1)高铁血红蛋白还原试验:该法是目前国内常用于筛查G-6-PD活性试验之一,其优点在于不需要昂贵的试剂或仪器,操作简单,可用于普查,但存在假阳性情况。
(2)硝基四氮唑蓝试验:该方法只需使用普通的可见光光度计且试剂用量少,可用来检测还原型辅酶Ⅱ(NADPH)的生成量。
(3)荧光斑点法:该方法是最简单、最可信和最敏感的过筛试验。该方法的优点是操作简单,假阳性低,缺点是需长波紫外光灯及氧化型谷胱甘肽(GSSG),判断结果受主观因素影响大。
(4)抗坏血酸(维生素C)氰化物试验:如果G-6-PD缺乏,H
2
O
2
破坏血红蛋白,形成一个棕色斑点。
(5)高铁血红蛋白还原试验微量组织化学洗脱法:该方法优点是对杂合子的检出率特别有效,但作为筛查法则过于繁琐,不适于临床常规使用。该法适合于杂合子的检测,其可信度为75%。此法的缺点是如果存在胎儿血红蛋白(HbH)、不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。
(6)G-6-PD活性测定:通过单位时间生成NADPH的量来反映红细胞G-6-PD活性。其常用方法有世界卫生组织(WHO)推荐的Zinkham法和国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的Glock与McLean法。