结构推理
遗传性慢性舞蹈病(Huntington's disease)是家族病中的一种“谷氨酰胺重复”(gluta-mine-repeat)病。在中年人中,这种病引起神经退化,包括无意识运动和痴呆。引起该病的突变蛋白(Huntington protein)含有一段约40~120个谷氨酰胺(Asn)的poly(Asn)区。该区能同甘油醛-3-磷酸脱氢酶紧密结合。由于脑几乎以葡萄糖作为唯一的能量来源,请指出Huntington蛋白在这种疾病中的作用。
【正确答案】由于脑几乎以葡萄糖作为唯一的能量来源,而糖酵解是葡萄糖分解代谢的主要途径,Huntington蛋白同甘油醛-3-磷酸脱氢酶的紧密结合,很可能抑制了该酶的活性,从而影响ATP的产生。ATP供应的减少会极大地损害脑的神经细胞。
【答案解析】