结构推理 生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据有哪些?
【正确答案】GH缺乏性侏儒症的诊断主要根据是:①身材矮小、身高年均生长率<4cm,小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下,以及性发育障碍。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验:包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等兴奋后GH峰值常低于5μg/L⑤胰岛素样生长因子(IGF)可反应GH的分泌状态,认为1~8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15U/L、9~17岁青少年<0.45U/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFBP)是IGF运输和贮存的载体,可反映GH的分泌状态。⑦生长激素释放激素(GHRH)兴奋试验:兴奋后血清GH峰值超过5μg/者为下丘脑性,低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时,一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH,需多次注射才能启动垂体释放GH。生长激素缺乏性侏儒症确诊后,尚须进一步寻找致病原因。应作视野检查、蝶鞍X线摄片等,必要时可作头颅CT、MRI等以除外垂体瘤。特发性者临床上无明显原因可找到。
【答案解析】