简答题   星形细胞瘤的分类有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)毛细胞型星形细胞瘤:归属于WHO Ⅰ级,有学者又称之为良性星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤好发发生于儿童和青年,20~30岁为发病高峰,平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比,发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞型星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤,可使其周围脑组织移位,较少侵袭性生长,故它的预后较好。
   (2)弥漫性星形细胞瘤:在脑内呈浸润性生长,界限不清,属WHOⅡ级,又称低级别星形细胞瘤,主要包括纤维型、原浆型和肥胖细胞型星形细胞瘤。纤维型星形细胞瘤的瘤组织质地致密、硬而富有弹性;原浆型星形细胞瘤的瘤组织常有微囊变而呈明胶海绵样;肥胖细胞型星形细胞瘤的瘤组织中肿瘤细胞胞质丰富,呈半透明胶冻状。此型肿瘤病程较长,进展较缓慢,常以癫痫为首发症状,伴有不同程度神经功能障碍;手术切除后可能复发,复发的肿瘤有部分恶性程度高于原发肿瘤。
   (3)间变性星形细胞瘤:又称恶性星形细胞瘤,属WHOⅢ级,肿瘤细胞间变程度在弥漫性星形细胞瘤(DA)和多形性胶质母细胞瘤(GBM)之间。此型肿瘤好发于中年,以35~60岁多见。病程较短,进展较快,可有神经功能障碍或高颅压表现。Wisoff等报道75例儿童间变性星形细胞瘤,认为肿瘤切除程度与患者预后密切相关。
   (4)多形性胶质母细胞瘤:在星形细胞瘤中恶性程度最高,约占成人胶质瘤的50%,属WHOⅣ级。GBM可原发于脑实质内,亦可呈继发性。继发性GBM多由间变性星形细胞瘤进一步恶变而来。目前认为原发性GBM与继发性GBM的分子发生机制有所不同。此型肿瘤在45~65岁最为多发,老年男性多见。病程短,进展快,常有高颅压和神经功能障碍表现,生存期也短,患者从诊断到死亡时间平均8个月左右。近年临床研究和实践显示,对此型肿瘤在不加重脑功能损害的情况下,尽量多切除肿瘤组织,争取达到近全切除、甚至镜下全切或肉眼全切(GTR),手术后辅助以放疗或化疗,可明显延长生存期。