A型题
患儿女，9岁，因进行性面色苍白，肝、脾、淋巴结肿大3年入院。查体：肝肋下5cm，脾肋下6cm，腹壁静脉显露，血象示中度贫血和血小板下降，骨髓检查发现有富含胞浆，内充满洋葱皮样条纹结构，有数个偏心核、直径约20～80μm的细胞。
单选题
118.
最可能的诊断是
A、
慢性粒细胞性白血病
B、
尼曼-匹克病
C、
肝硬化伴脾亢
D、
戈谢病
E、
肝豆状核变性
【正确答案】
D
【答案解析】
单选题
119.
进一步检查
A、
骨髓检查找幼稚细胞
B、
找尼曼-匹克细胞
C、
肝活检
D、
血清铜蓝蛋白测定
E、
白细胞或皮肤成纤维细胞的葡糖脑苷酶活性测定
【正确答案】
E
【答案解析】
单选题
120.
诊断明确后采用哪种治疗
A、
阿糖苷酶注射
B、
化疗
C、
脾切除
D、
肝移植
E、
青霉胺口服
【正确答案】
A
【答案解析】
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