结构推理
有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20/%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:
【正确答案】氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ利用氨和CO2合成氨基甲酰磷酸,氨基甲酰磷酸进入尿素循环,最终生成尿素。因而该酶的缺陷将导致氨在血液和尿中的累积。
【答案解析】