问答题 不稳定血红蛋白病的临床分型有哪些?
【正确答案】
【答案解析】各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一,按其贫血程度可分为四组:①重度溶血性贫血,常为β链氨基酸替代或缺失引起,1岁以内起病,表现为慢性溶血性贫血,血红蛋白40~80g/L,网织红细胞20%~75%,切除脾不能改善贫血;②中度溶血性贫血,儿童或青春期起病,脾大,发作性黄疸,血红蛋白60~100g/L,切除脾可使贫血减轻或消失;③轻度贫血或无贫血,网织红细胞轻度增高,感染及服用氧化剂药物均可引起溶血急性发作,甚至发生溶血危象,较常见的不稳定血红蛋白病;④无贫血及任何临床表现,但实验室检查可有不稳定血红蛋白检出。多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色,为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现发绀。