硬化性肾小球肾炎的主要病变特点是双肾大多数肾小球纤维化、玻璃样变，所属肾小管萎缩、消失，间质纤维组织增生，使病变肾小球常相互靠拢呈肾小球集中现象；残存的相对正常的肾小球呈代偿性肥大、肾小管扩张，以致二者交错分布。肉眼观，双肾对称性缩小，颜色苍白，质硬，表面呈弥漫性细颗粒状(颗粒性固缩肾)。

硬化性肾小球肾炎的临床表现主要为慢性肾炎综合征：①尿变化：主要为多尿、夜尿、低比重尿，系大量肾单位破坏、功能丧失，血液经少数残存肾小球的滤过速度和原尿流经肾小管的速度均大大加快，使肾小管来不及重吸收所致。②高血压：系大量肾小球硬化、缺血，肾素-血管紧张素系统激活而使血压升高所致。③贫血：系大量肾单位破坏，肾促红细胞生成素分泌减少和毒性代谢产物在体内积聚，抑制骨髓造血功能和促进溶血所致。④氮质血症：系大量肾单位破坏，肾小球滤过总面积大为减少，使血中尿素、肌酐等非蛋白氮排出障碍而浓度增高所致，最终可引起尿毒症。