【正确答案】
【答案解析】(1)血象:血小板明显降低,常在(10~50)×109/L,中度至重度贫血,网织红细胞升高,血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片,白细胞计数正常或升高,并可出现粒细胞系幼稚细胞。
(2)骨髓象:红系增生,巨核细胞数正常或增多,呈成熟障碍。
(3)出凝血时间检查:出血时间延长,血块收缩不良,凝血检查基本正常,纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增多。
(4)溶血指标:血清非结合胆红素增高,血中游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白减少。
(5)皮肤或骨髓活体组织检查:可见毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积,伴血管内皮增殖和管腔阻塞。
(6)尿常规检查:可有血尿、蛋白尿或管型。部分患者肌酐清除率下降。
(7)血清学检查:LDH增高,并与临床病程严重程度相平行。
(8)vWF-CP活性分析:血浆vWF-CP活性在正常人为50%~78%,先天性TTP患者vWF-CP缺乏或活性严重降低(<5%);原发性TTP患者vWF-CP活性降低,甚至严重降低(<5%),继发性TTP患者vWF-CP活性可正常或降低(<50%)。
(9)抗vWF-CP自身抗体检测:有44%~94%的获得性TTP患者血浆中可检测到抑制血浆vWF-CP活性的IgG型自身抗体。