患者，男性，55岁。因“行走不稳、智力减退3个月，视物不清、间断性肢体抽搐1个月”就诊。查体：缄默状态，间断肌阵挛样发作，易激惹。脑电图：各导联弥漫性慢波。

单选题

病变可能的部位为

A、
大脑皮质
B、
肌肉
C、
脑干
D、
脊髓
E、
周围神经
F、
神经肌肉接头

【正确答案】 A

【答案解析】

根据临床表现和脑电图可初步判断患者为散发型朊蛋白病。散发型朊蛋白病表现为肌阵挛性癫痫、视觉障碍，脑电图出现典型的周期性三相波。患者表现为智力减退，病变可能的部位为大脑皮质。大脑皮质受损表现为进行性痴呆。小脑受损出现共济失调、步态不稳。

多选题

须进一步进行的辅助检查包括

A、
腹部B超
B、
颅脑MRI,包括DWI
C、
脑脊液14-3-3蛋白测定
D、
扁桃体活检
E、
随诊脑电图
F、
颅脑CT

【正确答案】 B、C、E

【答案解析】

须进一步进行的辅助检查包括头颅MRI,包括DWI、脑脊液的14-3-3蛋白测定，还有随诊脑电图。

单选题

颅脑MRI结果见下图，关于该MRI结果，正确的是

A、
双侧基底核区异常信号
B、
双侧半球侧脑室旁白质疏松
C、
MRI轴位DWI显示双侧丘脑呈“曲棍球棒”改变
D、
MRI轴位DWI显示皮质“缎带征”
E、
多发性腔隙性脑梗死
F、
层状坏死

【正确答案】 D

【答案解析】

“双曲棍球棒征”是指双侧丘脑枕和背内侧丘脑同时对称性受累的高信号病变(T₂、FLAIR或DWI),常见于变异型CJD。DWI及FLAIR上的“皮质花边征”(又称“缎带征”)是散发型CJD在MRI上的特征性表现。MRI显示双侧尾状核、壳核T₂加权像呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T₁加权像可完全正常。

单选题

腰椎穿刺脑脊液压力、常规和生化均正常。最可能的诊断是

A、
单纯疱疹病毒性脑炎
B、
脊髓小脑性共济失调
C、
散发型CJD
D、
医源型CJD
E、
阿尔茨海默型痴呆
F、
线粒体脑肌病

【正确答案】 C

【答案解析】

腰椎穿刺提示脑脊液压力、常规和生化均正常，最可能的诊断是散发型CJD。散发型CJD脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性。