骨髓增生异常综合征的发病机制有哪些特点?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)单克隆造血:间期细胞遗传学、X染色体失活和等位基因多态性分析证实MDS来源于多种潜能造血祖细胞克隆性扩增的结果,这种多能祖细胞能向粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞分化。虽然最初的研究显示,MDS克隆累积B淋巴细胞,但最近研究发现这种情况较少。单克隆造血导致了细胞成分改变,如细胞膜上造血因子受体、细胞分化抗原异常,胞质中各种酶异常,细胞核染色体核型改变。成分改变又导致了细胞分化、成熟等功能上的异常,如各种造血细胞形成异常而导致的病态造血和无效造血。
   (2)免疫功能妥协:主要表现在机体免疫系统针对MDS单克隆细胞不能形成足够有效的免疫监视和免疫清除,导致MDS单克隆细胞不断增生。其原因可能与导致骨髓造血MDS克隆的因子同时损伤淋巴细胞系功能,或淋巴细胞系也源自更高阶段的MDS克隆有关。
   (3)转归趋癌性:MDS单克隆细胞受免疫功能等影响有三种结局。①免疫功能低下,MDS克隆细胞具有增生优势,逐步成癌;②免疫功能与MDS克隆细胞处于平衡状态,MDS克隆在很长时间内不发展成为白血病,但由于MDS克隆的持续存在和免疫系统不断攻击,导致血细胞减少,产生各种并发症,使患者在转变为白血病前死亡;③免疫系统有效地清除了MDS克隆,患者为健康人表现,目前技术不能检测到这种情况。