原发性骨髓纤维化的定义是什么?
【正确答案】
【答案解析】
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是MPN的一种,主要表现为骨髓中巨核细胞和粒细胞显著增生伴反应性纤维结缔组织沉积,伴髓外造血。临床特点起病缓慢,脾常明显增大,外周血中出现幼红和幼粒细胞,骨髓穿刺常干抽和骨髓增生低下。男性和女性发病率相等,白种人较其他种族多见。好发于中老年,但儿童甚至婴儿亦可见到。
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