问答题 急性髓系白血病患者的预后和分层因素是什么?
【正确答案】
【答案解析】初诊患者需进行检查和评估的指标:
1)病史及体征:年龄;此前有无血液病史(主要指MDS、MPD等);是否为治疗相关性(包括放疗、化疗);有无重要器官功能不全(主要指心、肝、肾功能);有无髓外浸润(主要指CNSL)。
2)实验室检查:血常规;骨髓细胞形态学;细胞遗传学;c-kit、FLT3-ITD、NPMl基因突变检测;细胞免疫分型。
3)诱导化疗疗效评估:诱导1个疗程后骨髓原始细胞数(参阅前面的标准);达到完全缓解的时间;脑脊液检查。
(2)根据上述各参数进行AML的预后分组和危险度分级:
1)AML不良预后因素:年龄≥60岁;此前有骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾病病史;治疗相关性或继发性AML;高白细胞(≥100×10 9 /L);合并CNSL;伴有预后差的染色体核型或分子生物学标志;诱导化疗2个疗程未达完全缓解(再评估指征)。
2)主要根据细胞遗传学或分子学指标进行危险度分级:
①年龄≥60岁者:t(15;17)属良好核型;累及≥三种染色体的复杂异常核型预后不良;染色体异常 ②年龄<60岁者:分级指标如表所示。
年龄<60岁AML患者预后分级指标
危险组 细胞遗传学 分子学异常
预后良好组


inv(16)、t(8;21)、t(16;16)、
t(15;17)

细胞遗传学正常伴单纯
NPM1突变或CEBPA
突变(无FLT3突变)
中等预后组

正常核型、+8、单纯t(9;11)、其
他非良好和不良的异常
t(8;21)、inv(16)、t(16;
16)伴c-kit突变
预后不良组



复杂核型(≥三种异常),-5,-
7,5q-,7q-,除t(9;11)外的
11q23异常T(3;3),t(6;9),t
(9;22)
细胞遗传学正常伴单纯
FLT3-ITD突变(无
NPM1突变)