患者男,78岁。反复头晕9个月,下肢活动障碍2个月。患者9个月前出现反复头晕,每次持续2~3分钟。自服脑清片,自觉好转,但仍有头晕。2个月前左下肢活动障碍。患者病来无发热,无鼻出血及齿龈出血,咽不赤。食欲差,饮食少。睡眠差。大小便正常,病来体重减轻约8kg。查体:T 36.8℃,P 86次/分,BP 120/80mmHg,R 18次/分。神清,面红如醉酒状,球结膜及巩膜红,咽不赤。左股外侧大片瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨无压痛。听诊双肺呼吸音清,未闻及病理性杂音。心律齐,心音钝。腹软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,肝肾区无叩痛。神经系统查体阴性。血常规:白细胞16.9×109/L,中性粒细胞74.5%,血红蛋白221g/L,血小板485×109/L。
患者可能出现的实验室检查改变为( )。
真性红细胞增多症(PV)是一种以克隆性红细胞异常增多为主的慢性骨髓增生性疾病,90%~95%的患者都可发现JAK2V617F基因阳性。其外周血红细胞比容增加,血液黏稠度增高,常伴有白细胞和血小板增高、脾大,病程中可出现血栓和出血等并发症。患者呈多血质面容(面红如醉酒状)结合症状及检查,考虑诊断为PV。PV的实验室检查是:①血液:红细胞、血红蛋白增多,由于缺铁,呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常;白细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高;可有血小板增多,血液黏滞性约为正常的5~8倍。②骨髓各系造血细胞都显著增生,脂肪组织减少,粒红比例常下降,铁染色显示贮存铁减少,巨核细胞增生常较明显。③血液生化:多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加,血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素(EPO)减少。
该患者确定诊断为真性红细胞增多症(PV),伴有血小板增高的PV可有血栓和梗死,常见部位是( )。
伴血小板增多时,可有血栓形成和梗死。常见于脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜等,严重时瘫痪。
该患者可予的治疗措施为( )。
PV的治疗包括:①静脉放血:每隔2~3天放血200~400mL,直至红细胞数在6.0×109/L以下,血细胞比容在0.50以下。②化学治疗:羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,每日剂量为10~20rag/kg,维持白细胞(3.5~5)×109/L,可长期间歇应用,以保持红细胞在正常水平。③α-干扰素:抑制细胞增殖,300万U/m2,每周3次,皮下注射。