问答题 重型β-珠蛋白生成障碍性贫血患者的血象有哪些变化?
【正确答案】
【答案解析】血红蛋白常低于60g/L,呈低色素小细胞性贫血,靶形红细胞10%~35%,网织红细胞2%~15%。切除脾后周围血涂片中可见幼红细胞及泪滴形红细胞。骨髓和血液与甲紫或煌焦油孵育后,幼红细胞、红细胞内可见α珠蛋白链包涵物。骨髓红系极度增生,细胞外铁与细胞内铁粒增多。血红蛋白分析示血红蛋白H病(HbH)30%~90%,甚至可高达100%,血红蛋白A病(HbA)多低于40%,或可仅为0。红细胞渗透脆性明显减低。