【答案解析】线粒体是胞质内唯一含有遗传物质的细胞器。人类mtDNA为16569 bp大小的双链环状DNA分子，位于线粒体的基质内，共含有37个基因，其中13个为编码呼吸链酶复合体蛋白的基因，另外还有2个rRNA和22个tRNA基因。构成线粒体呼吸链的蛋白有近80个，另外还有60个辅助蛋白参与呼吸链的组装和mtDNA结构的维持。因此，仅有不足10%的呼吸链结构和功能相关蛋白由mtDNA编码，其余大部分由核DNA编码，在胞质内合成后再转运到线粒体内。由此可见，线粒体呼吸链的功能受mtDNA和核DNA双重控制。目前，发现的线粒体呼吸链病中大约有50%由mtDNA突变引起，另外50%与核编码的线粒体蛋白基因突变有关。mtDNA点突变、重复和大片段缺失均可导致线粒体内参与电子传递和氧化磷酸化的多肽亚单位合成障碍，从而引起相应的酶复合体功能缺陷。