【正确答案】
【答案解析】(1)反应血管内溶血的有关实验阳性,有血红蛋白尿者、尿潜血及尿含铁血红素阳性。
(2)酸化血清溶血试验(Ham"s试验):PNH病态红细胞在pH=6.4的条件下,易被替代途径激活的补体溶解,正常红细胞则不发生。本实验有较强的特异性,被公认为诊断PNH的主要依据。
(3)糖水溶解试验(蔗糖溶血试验):PNH异常红细胞在等渗低离子强度的情况下易遭补体破坏,本试验敏感性高,目前认为是诊断本病的最好的初筛试验,但缺点是容易出现假阳性。
(4)蛇毒因子溶血试验:从眼睛蛇毒中可提出一种物质,称蛇毒因子,其本身无溶血作用,但可在血清成分的协同下通过替代途径激活补体,在这种体系中PNH异常红细胞溶破,正常红细胞则不发生,本试验特异性强。
(5)PNH异常血细胞的检测和定量:PNH异常血细胞膜上缺乏GPI锚链蛋白,可以用有关抗体结合流式细胞仪技术检测出这些膜蛋白异常的细胞,在GPI锚链蛋白中CD55、CD59存在于所有的细胞膜上,且与临床表现关系密切,故常将这两种蛋白的缺失作为PNH克隆的标志。异常中性粒细胞的数量受输血影响较小,对PNH患者来说,白细胞尤其是中性粒细胞GPI锚链蛋白的表达对疾病的诊断更有意义。