患者,男性,23岁。1周前因受凉出现腹泻,为水样粪,伴轻微下腹疼痛,自服“黄连素”好转。5天前,患者感双下肢无力,上楼梯困难,但尚能平地行走,次日出现手指、脚趾末端麻木,当地医院给予补钾治疗无好转。2天前,患者四肢无力加重,行走困难,须人搀扶,并出现双上肢无力,持物费力。1天前出现双眼闭合无力,语音低微,呼吸困难,有憋闷感。发病来无头痛,无恶心、呕吐,无抽搐及意识障碍无排尿、排粪障碍。既往体健,否认心脏疾病、糖尿病、肝炎、结核等病史。家族史无特殊。查体:T 36.7℃,P 96次/分,R 20次/分,BP 125/70mmHg;口唇略发绀;双肺呼吸音弱,未闻及干、湿啰音;心律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。神经系统检查:意识清楚,言语流利,计算力、记忆力及定向力均正常;双眼球活动自如,瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼闭合无力,贝尔征(+),双侧额纹消失,双鼻唇沟变浅,面部针刺觉正常,听力粗测正常,咽反射存在,伸舌居中;双侧上下肢近端肌力3级,远端肌力4级;四肢肌张力低,双上肢腱反射减退,双侧膝跳反射减退,跟腱反射消失,病理反射未引出,双上肢腕以下针刺觉减退,双下肢小腿中部以下针刺觉减退,四肢音叉振动觉基本存在,颈无抵抗,克尼格征(-)。急诊查血糖5.6mmol/L,血钾4.0mmol/L。心电图:大致正常。    

多选题

根据上述资料,患者定位诊断考虑

【正确答案】 C、D
【答案解析】

根据题干信息所述,该患者应首先考虑的诊断为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。诊断依据有:①发病前1周有因受凉出现的腹泻病史。②急性起病。③四肢对称性软瘫。④双侧面神经麻痹,有脑神经损害。⑤该患者已有重症呼吸肌麻痹的表现。AIDP主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累积脑神经。为确诊,该患者有必要为进一步完善腰椎穿刺脑脊液检查和电生理检查。AIDP患者脑脊液有蛋白-细胞分离现象,神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于AIDP诊断及确定原发性髓鞘损伤。借助神经电生理检查可测定和判断AIDP的早期损害程度,提供重要的客观依据和定量指标。

单选题

该患者应首先考虑的诊断为

【正确答案】 C
【答案解析】

根据题干信息所述,该患者应首先考虑的诊断为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。诊断依据有:①发病前1周有因受凉出现的腹泻病史。②急性起病。③四肢对称性软瘫。④双侧面神经麻痹,有脑神经损害。⑤该患者已有重症呼吸肌麻痹的表现。AIDP主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累积脑神经。为确诊,该患者有必要为进一步完善腰椎穿刺脑脊液检查和电生理检查。AIDP患者脑脊液有蛋白-细胞分离现象,神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于AIDP诊断及确定原发性髓鞘损伤。借助神经电生理检查可测定和判断AIDP的早期损害程度,提供重要的客观依据和定量指标。

多选题

确诊该病有必要完善的检查是

【正确答案】 C、E
【答案解析】

根据题干信息所述,该患者应首先考虑的诊断为急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)。诊断依据有:①发病前1周有因受凉出现的腹泻病史。②急性起病。③四肢对称性软瘫。④双侧面神经麻痹,有脑神经损害。⑤该患者已有重症呼吸肌麻痹的表现。AIDP主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累积脑神经。为确诊,该患者有必要为进一步完善腰椎穿刺脑脊液检查和电生理检查。AIDP患者脑脊液有蛋白-细胞分离现象,神经传导速度(NCV)和肌电图检查有助于AIDP诊断及确定原发性髓鞘损伤。借助神经电生理检查可测定和判断AIDP的早期损害程度,提供重要的客观依据和定量指标。

多选题

[提示:入院后脑脊液检查(发病第9天):压力140mmH2O,总细胞数12×106/L,WBC 6×106/L,蛋白0.45g/L,葡萄糖3.9mmol/L,氯化物121mmol/L。电生理检查(发病第10天):双侧胫前肌、双侧小指展肌呈神经源性受损(运动单位时限增宽,波幅增高);双侧尺神经末端潜伏期延长,传导速度减慢;右正中神经F波潜伏期延长;双侧腓总神经F波未引出。血气分析:血氧饱和度91%,PaO260mmHg,PaCO250mmHg]该患者可采取的治疗措施有

【正确答案】 A、B、D、E
【答案解析】

明确诊断为GBS,血浆置换和丙种球蛋白明确有效。但病情危重、呼吸困难时,进行血浆置换存在一定风险,宜首选丙种球蛋白。激素有害无益,不建议应用。呼吸困难时,氧分压低,氧疗是必须的,必要时可使用呼吸机辅助治疗,B族维生素为常规治疗方法。患者无低钾症状,无需补钾治疗。

多选题

下列符合急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)诊断标准的有

【正确答案】 A、C、E、F
【答案解析】
多选题

吉兰-巴雷综合征的变异型包括

【正确答案】 B、C、D、E
【答案解析】

根据临床表现、病理及电生理表现,GBS分为以下类型。①急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP):是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。②急性运动轴索性神经病(AMAN):AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。③急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。④米勒-费希尔综合征(MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。⑤急性泛自主神经病:较少见,以自主神经受累为主。⑥急性感觉神经病(ASN):少见,以感觉神经受累为主。