结构推理 珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)
【正确答案】血红蛋白是由两条α珠蛋白链和两条β珠蛋白链组成的四聚体,具有完整功能的复合蛋白要求α和β珠蛋白的数量保持平衡,当任一蛋白的合成受到抑制甚至完全缺失时,会使两种蛋白之间的量平衡丧失,引发贫血症状,因其最先在地中海地区被报道而称为地中海贫血,简称地贫。其中因α-珠蛋白基因变异导致α-珠蛋白合成障碍者称为α-地中海贫血,相应β-珠蛋白基因变异导致β-珠蛋白合成障碍者为β-地中海贫血。
【答案解析】