结构推理
试述Wolman's病的症候和病因。将患者的皮肤的成纤维细胞进行培养,HMG-CoA的活性是变高,还是变低?在培养基中LDL-受体的数量是增还是减?
【正确答案】
“Wolman's”症是LDL吸收所必需的受体介导途径的缺陷。它的特征是在不同组织中胆固醇脂和三脂酰甘油的集聚,直接的病因是溶酶中酸性脂肪酶完全缺乏。HMG-CoA的活性变低,培养基中LDL-受体的数量减少。
【答案解析】
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