【案例1】患者男,10岁。因发热、咳嗽、气促伴双膝疼痛就诊。家属代诉患儿自幼反复发生肺部感染。查体:呼吸30次/min,右肺下部可闻及湿啰音。
第1问:根据病史,患儿最有可能的诊断是
结合患者反复肺部感染病史,考虑为免疫缺陷疾病。
第2问:为明确诊断,可选择
目前临床常规免疫功能试验主要是体液免疫功能检查及细胞免疫功能检查,前者包括免疫球蛋白和补体检查,后者主要为淋巴细胞免疫表型检查。迟发皮肤超敏反应为T淋巴细胞功能测定体外试验。
第3问:患儿最终诊断为X连锁无丙种球蛋白血症,其实验室检查结果可表现为
X连锁无丙种球蛋白血症时最常见的B细胞免疫缺陷病,患者骨髓中前B细胞数量正常,外周血淋巴组织中B细胞减少和缺如,表面Ig阳性B细胞显著下降,几乎检测不到浆细胞,血清中各型免疫球蛋白均处于极低水平或检测不到。
第4问:在进行免疫球蛋白检测时,为保证结果准确性,需满足的技术要求是
免疫比浊法的基本原理就是在反应体系中保持抗体适当过量,若抗原过量会造成测定准确性降低。散射免疫比浊中抗原过量阈值限定可避免因抗原过量导致的结果不准确。在一定范围内,离子强度大,免疫复合物形成快。但离子强度过高可引起蛋白质盐析,形成伪浊度。抗原抗体一般需要相对温和的pH,pH.5~8.5时抗原、抗体亲和力大,超过这个范围不易形成免疫复合物。