问答题
有的一两岁小孩的体重、智力等身体发育低于正常小孩，而且头发灰白，另外经常呕吐，特别是在饭后。经化验小孩尿液中的苯丙氨酸、苯丙酮酸高出正常值上百倍。
【正确答案】缺少苯丙氨酸羟化酶；苯丙氨酸到酪氨酸的通常代谢途径被阻断造成苯丙氨酸、苯丙酮酸堆积，此病称之为苯酮尿症。最好治疗方法是降低苯丙氨酸摄入，如喂食没有苯丙氨酸的奶粉。
【答案解析】
【正确答案】酪氨酸是黑色素的前体分子，但病人由于缺乏酪氨酸酶不能合成黑色素，头发缺少黑色素故呈灰白色。
【答案解析】
【正确答案】阿斯巴甜是一个二肽酯，水解可以生成L-天冬氨酸和L-苯丙氨酸。苯丙氨酸浓度高会加重苯丙酮尿症。
【答案解析】