【正确答案】 D、H、I

【答案解析】[解析] 本患儿的主要症状是水肿伴血尿、蛋白尿，首先考虑的是肾源性水肿。但患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，还需考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并的腹水。备选答案第D、H、I项的目的是要确定水肿的原因是肾性、肝性?还是心性或者数者均有，所以这几项答案是正确的。

【正确答案】 D、E、F、G、J

【答案解析】[解析] 根据以上病情特点及检查结果，该患儿主要症状是水肿、蛋白尿及血尿。主要的阳性检查结果是大量蛋白尿、严重的低白蛋白血症、血尿及肾功能损害，符合肾病综合征。关于肾病综合征的诊断，一要进行临床分型，二要考虑原发还是继发的问题。根据全国儿童肾脏病的诊断标准，如有下列条件之一者可诊断为肾炎型肾病综合征，反之为单纯型肾病综合征。①血尿：2周内分别查三次尿沉渣检查，红细胞＞10个/高倍视野；②氮质血症：BUN＞10.71mmol/L并排除由于循环不足所致；③高血压：学龄期儿童＞17.3/12kPa(130/90mmHg)，学龄前儿童＞16/10.7kPa(120/80mmHg)。对照上述标准，该患儿诊断完全符合小儿肾病综合征肾炎型标准。因此，答案D是正确的。如上述，对小儿肾病综合征的诊断还应考虑原发与继发的问题。全部答案中第E、F项属于有可能引起肾病综合征表现的疾病。系统性红斑狼疮(SLE)是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病，病变可及皮肤、肌肉关节、内脏器官和神经系统，肾脏是常被累及的器官，有时SLE可首先表现出肾小球肾炎的症状，而其他症状暂时不明显，这就是所谓的“冰山理论”。所以E项备选答案是正确的。关于乙型肝炎相关性肾炎有很多的争论，一般认为它是由乙型肝炎抗原所形成的免疫复合物在肾脏沉积而导致的肾小球肾炎。临床表现可以是多样性的且不典型，可以表现为肾炎综合征，也可以表现为肾病综合征。本例患儿检查结果提示血HBsAg阳性，加上提问是“有可能的诊断”，因此F项是正确的。本例患儿的水肿经对症处理后有消退，腹水反而日益明显，须考虑在肾病综合征的基础上有无合并症的问题。在突然出现难以解释的高血压、大量蛋白尿、持续血尿及水肿加重且局限于某一部位时，应该考虑肾病综合征合并静脉血栓形成。因此J项答案也是应考虑的。至于患儿病史中有少尿的经过，检查血BUN和Cr升高，提示有肾功能损害的表现。因此，选择答案G项也是正确的。

【正确答案】 C、E、F、H

【答案解析】[解析] 根据以上的诊断及鉴别诊断，我们要证实该患儿是否有在肾病综合征的基础上合并下腔静脉血栓形成，继而引起大量蛋白尿及持续肉眼血尿。因此，选择下腔静脉造影检查是否存在高凝状态是必需的。为了排除SLE，检查血清补体C3也是必需的。至于CIC的检查对诊断和鉴别诊断的意义并不十分重要，属可选可不选。在不明原因的肾衰竭时，肾活检是必要的，但本例患儿肾功能损害属轻度，且血尿明显，再加上肾活检要求的条件比较高，不是每个医院都能开展的，因此，I项可选可不选。尿β ₂ -微球蛋白是有关肾小管功能方面的检查，对评估病情的严重程度有一定的帮助，但对于诊断及鉴别诊断意义不大。也属可选可不选。

【正确答案】 C、H、I

【答案解析】[解析] 按病因可将急性肾衰竭分为肾前性肾衰竭、肾性肾衰竭及肾后性肾衰竭。肾前性肾衰竭系指由于各种原因造成血容量急剧减少，致使肾灌注不足。常见的原因有：①持续低血压；②低血容量的小婴儿双侧肾静脉栓塞。肾性肾衰竭系指肾实质损伤和肾血管病变等肾内因素所致肾衰。常见原因有：①溶血尿毒综合征；②急进性肾炎及其他各种肾小球肾炎，如链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜肾炎、狼疮肾炎、膜增殖性肾小球肾炎等；③肾毒物质：有内源性物质，如高尿酸肾病、肌红蛋白尿等。外源性物质，如抗生素、造影剂及利尿剂等急性肾乳头坏死；④先天性肾畸形：如先天性肾发育不良、双侧肾盂积水、多囊肾等。肾后性肾衰竭系指任何原因造成不同部位的尿路梗阻引起的继发性急性肾衰竭。如肿瘤、感染、结石、憩室等造成膀胱、输尿管及尿道堵塞。本例患儿已明确诊断为肾病综合征肾炎型，肾病综合征由于严重的低蛋白血症可造成低血容量的病理生理基础。目前患儿的肾功能损害究竟是由于血容量不足、肾循环障碍造成的肾前性肾衰竭，还是由于肾病综合征本身的肾脏病变并发肾小管坏死引起的肾衰竭，必须予以鉴别。肾前性肾衰主要的病理生理基础是低血容量、肾灌注不足，以致肾小球滤过率下降。在肾灌注不足的初期由于R—A—A系统亢进，虽然肾小球滤过率已下降，但小管功能尚好，肾小管重吸收增强，尿钠明显减少。此时，血Cr尚未明显增高，而尿Cr的排泄也无明显障碍。因此，尿Cr/血Cr＞10，滤过钠排泄分数＜1。在急性肾衰竭的病因诊断上有一定的意义，目前公认此方法最为准确。其值大于1者为急性肾小管球坏死。当肾小管坏死时的急性肾性肾衰竭时情况正好相反。所以第C、H、I项是正确的。答案第A、G项是肾衰竭的表现，对鉴别肾前性与肾性肾衰竭意义并不大。

【正确答案】 B、D、E、G

【答案解析】[解析] 根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示，该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄，狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态，其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中第B、D、E、G项均是可选择的药物，所以是正确的。显然，大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助，所以是错误的。至于低分子右旋糖酐，虽然对改善微循环有一定的作用，但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓，使用低分子右旋糖酐已难以改变，故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一，但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况，因此，第H项属可选可不选。

【正确答案】 B、E、G

【答案解析】[解析] 本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水性质外观清亮，未见细胞，蛋白定量＜3g/dl，细菌培养阴性。根据这些特点，首先考虑下肢肿胀的问题。下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?提示中描述患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，一处或多处并存，所以B、E、G项均为正确答案。至于心力衰竭引起的下肢水肿。应该是双下肢水肿后伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。提示中并没有以上症状描述。因此，第F项答案是错的，根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

【正确答案】 E、G

【答案解析】[解析] 小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情得不到缓解，应考虑以下几方面问题：①合并感染。感染可轻可重，细菌性或病毒性。感染可使肾病综合征患儿对激素的敏感性降低，也可使肾病患儿病情出现复发或反复。②激素用量和疗程。大部分患儿经泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，8周的诱导治疗能达到完全缓解(蛋白尿持续阴性，血生化恢复正常)。如果是激素的用量与疗程不足而致的疗效欠佳则另当别论。③肾小球病理改变的特点。对泼尼松是否敏感与肾小球病理变化有密切关系。该患儿每天服泼尼松45mg并持续8周，其强的松的用量与疗程是正规的，不存在强的松的用量与疗程不当的问题。因此D项是错误的。由于患儿经综合抗凝治疗后，腹水已逐渐减少，说明抗凝治疗有效，也不存在抗凝治疗无效的问题，因此C项也是错误的。如上所言，抗凝治疗后腹水渐消，说明下腔静脉上段栓塞的程度已有所减轻，因此B项也是错的。正如开头所说的，小儿肾病综合征在激素诱导阶段如病情达不到缓解，应考虑合并有感染、激素用量和疗程以及肾小球病理改变这些原因。如前述，该患儿不存在激素用量与疗程不当的问题，E、G项是必须选择的。至于第A、F、H项，虽然凝血机制障碍未加用细胞毒药物及高蛋白饮食均可致使小儿肾病综合征不能在短期内缓解，但本问的提示中并无涉及上述问题。因此，这些答案属可选可不选。