单选题
A.I型B.ⅡA型C.ⅡB型D.ⅡN型E.Ⅲ型
单选题
vWF结构缺陷,血浆中缺乏大分子量多聚体的vWD分型为
单选题
vWF减少但结构正常的vWD分型为
单选题
vWF结构缺陷,血浆中缺乏大中分子量多聚体的vWD分型为
【正确答案】
B
【答案解析】解析:血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。其分型如下。 ①I型:vWF量的部分缺失。 ②Ⅱ型:vWF质的异常。ⅡA型:缺乏高一中分子量vWF多聚体,导致血小板依赖性的功能减弱。ⅡB型:对血小板膜GPIb亲和性增加,使高分子量vWF多聚体缺乏。ⅡM型:vWF依赖性血小板黏附能力降低,vWF多聚体分析正常。ⅡN型:vWF对因子Ⅷ亲和力明显降低。 ③Ⅲ型:vWF量的完全缺失。