血友病应与哪些疾病鉴别?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)血小板型血管性血友病:本病为一类血小板功能异常,血小板与血浆内的假血友病因子(VW因子)亲和性增加,因而使血浆内的VW因子缺乏,引起类似血管性血友病的表现,需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素聚集反应增强,可有自发性血小板聚集。如加入正常人的血小板则聚集功能恢复正常。
   (2)获得性血管性血友病:见于系统性红斑狼疮、淋巴增生性疾病、血管增生性疾病及肾上腺肿瘤。临床表现除原发病症状外,出血倾向与遗传性vWD相似,VW因子也有明显减少。在少数病例中可找到抗VW因子的抗体。本病尚需与轻型血友病A区别。
   (3)血小板功能障碍性疾病:需与轻型的血管性血友病相区别。轻型vWD经输入新鲜血浆或冷沉淀物,可使出血好转,出血时间及因子Ⅷ的有关活性恢复正常,而血小板功能障碍性疾病则疗效不明显。