简答题   脊髓空洞症的病理分型及临床表现有哪些?
 
【正确答案】
【答案解析】(1)病理分型:依照病理状况分为:①交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下隙脑脊液相交通,常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形;②非交通性脊髓空洞症,空洞与脑脊液循环通路不相交通。
   (2)临床表现:有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈阶段性分布,最先影响上肢。
   1)感觉症状:痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。
   2)运动症状:病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。晚期可出现Homer征,是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致。
   3)自主神经损害症状:病损相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或无汗症是分泌异常的唯一体征。通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低、角化过度、指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。由于痛觉、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。