A型题
典型苯丙酮尿症的发病机制是
A、
酪氨酸羟化酶受抑制
B、
苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C、
四氢生物蝶呤生成不足
D、
脑内5-羟色胺不足
E、
二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
【正确答案】
B
【答案解析】
典型苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷,致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸,使苯丙氨酸浓度升高。四氢生物蝶呤缺乏型由鸟苷三磷酸环化水合酶、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶或二氢生物蝶呤还原酶等酶缺乏所致。
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