摘要
肝紫癜病(peliosis hepatis,PH)是一种罕见的血管性良性疾病,Wanger在1861年首次报道,随后1916年Schoenlank将此疾病命名为“Peliosis”,这个词本源于希腊语“Pelios”,意思是“红色”或“蓝色”,指的是一位年轻女士的尸检肝脏外观的表现,本病主要表现为肝实质内多发大小不等内部充满血液的窦腔,并可同时累及脾、肺及骨髓等器官的网状内皮系统为其临床特点。可发生于任何年龄,无明显性别差异。无特异性症状,可有腹部胀痛、门脉高压、胆汁淤积、腹腔积液、肝功能不全、衰竭等表现。严重者窦腔破裂后可发生腹腔大出血、休克甚至死亡。由于肝紫癜病发病率低,临床医师对其缺乏认识。绝大多数PH都为个案报道,该文结合相关文献,对肝脏的病因、临床表现特征、病理机制、病理特征、影像学特征、分子表型、诊断与鉴别诊断以及治疗进行整理作一综述,以加强对该病的了解,防止漏诊、误诊,指导临床工作。
