摘要
目的探讨以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病的临床特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析49例肝功能损害为首发的儿童Wilson患儿的临床资料和诊断情况。结果①49例患儿具有不同程度的肝损害而少有其他系统合并症;②血清铜蓝蚤白均显著低于正常,经青霉胺治疗1～2周,检测24 h尿铜升高达4倍,角膜K—F环的阳性率为63.3%;③首诊误诊半高达73.5%,最常见的误诊疾病为各种肝炎、肝硬化。结论以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病极易引起误诊,进行包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜和肝铜测定在内的铜生化检查是早期诊断的重要线索。
出处
《广东医学》
CAS
CSCD
北大核心
2005年第10期1363-1364,共2页
Guangdong Medical Journal
基金
国家自然科学基金资助项目(编号:30400147)中国博士后科学基金资助项目(编号:2004036508)
