摘要
通过对５０例初诊为混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）患者进行了２～８年的临床随访，对Ｓｈａｒｐ、Ｋａｓｕｋａｗａ及Ａｌａｒｃｏｎ－Ｓｅｇｏｖｉａ提出的３个诊断标准的可靠性进行了考核，并对其中３８例进行ＨＬＡ－Ａ，－Ｂ，－ＤＲ抗原分型研究。结果示：５０例ＭＣＴＤ中有１３例（２６．０％）转变为其他结缔组织病（ＣＴＤ），在符合Ｓｈａｒｐ标准的ＭＣＴＤ患者中仅１例（４．３％）转变为其他ＣＴＤ，而符合Ｋａｓｕｋａｗａ标准但不符合Ｓｈａｒｐ标准的２３例患者中有７例（３０．４％）转变为其他ＣＴＤ，符合Ａｌａｒｃｏｎ－Ｓｅｇｏｖｉａ标准，但不符合Ｓｈａｒｐ标准的２７例患者中有１２例（４４．４％）转变为其他ＣＴＤ。此外，在符合Ｓｈａｒｐ标准的患者中ＨＬＡ－ＤＲ４，－ＤＲ５抗原频率（６０．９％，５６．５％）较正常对照（２４．３％，２１．４％）明显增高（ＲＲ分别为＝４．７和４．６，Ｐｃ＜０．０５），而在不符合Ｓｈａｒｐ标准的患者组中未发现ＨＬＡ－ＤＲ４及ＤＲ５抗原频率增高（Ｐ＞０．０５）。结论：（１）在目前国际上仅有的３个ＭＣＴＤ诊断标准中以Ｓｈａｒｐ标准对本病诊断最为可靠。（２）ＭＣＴＤ为一独立性疾病，其遗传背景与ＨＬＡ－ＤＲ４，－?
Mixedconnectivetissuedisease(MCTD)asadistinctclinicalentityisstilcontrover-sial.Toaddresstheissue,theauthorsobservedtheevolutionof50patientsdiagnosedasMCTDatourclinic,evaluatedthereliabilityofthreedifferentdiagnosticcriteriaproposedbySharp,Alarcon-SegoviaandKasukawarespectivelyandperformedHLA-A,-Band-DRantigentypingin38ofthepatients.Theresultsshowedthat:(1)13(26.0%)ofthe50MCTDpatientssubsequentlydevelopedothercon-nectivetissuedisease(OCTD)including7systemiclupuserythematosus(SLE),and6progressivesys-temicscleroderma(PSS).(2)among23oftheMCTDpatientsfulfilingSharp′scriteria,1(4.3%)de-velopedPSS,butamong23ofthepatientsfulfilingKasukawa′s,notSharp′s,7(30.4%)developedOCTDandamong27ofthepatientsfulfilingAlarcon-Segovia′s,notSharp′s,12(44.4%)developedOCTD.(3)inthefrequenciesofDR4andDR5,thereweresignificantdiferencesbetweenpatientsful-filingSharp′s(60.9%,56.5%)andthenormalcontrols(24.3%,P<0.005,RR=4.7and21.4%,P<0.005,RR=4.6%),butnosignificantdifferencesbetweenthepatientsnotfulfilingSharp′sandnormalcontrols(P>0.05).Weconcludedthat:(1)MCTDisadistinctrheumaticdisease.(2)Sharp′scriteriaisthemostreliablefordiagnosisofMCTD.
出处
《中华内科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
1996年第10期694-697,共4页
Chinese Journal of Internal Medicine
关键词
胶原病
MCTD
诊断标准
MixedconnectivetissuediseaseDiagnosis
