摘要
原发胆汁（淤积）型肝硬化（PBC）的组织学特征为渐进性的肝内胆管的闭合.在受累的门静脉系统的细胞浸润中有大量的T淋巴细胞,而且大量的证据表明它们对胆管受损的发生和发展起重要作用,尽管辅助性T细胞(Th,CD<sub>4</sub><sup>+</sup>的活化原因尚不知道.近来,T细胞克隆的创建使T细胞亚群的分型得以实现.90%以上的（PBC）患者血清中都存在的线粒体抗体的受体,即能对丙酮酸脱氢酶中的脱酯酰胺乙酰基转移酶部分起作用的反应物,已在从血液和肝脏所分离的T细胞中发现.在另一些器官特异性的自身免疫性疾病譬如重症肌无力、自身免疫性甲状腺炎和非胰岛素依赖性糖尿病中.
