摘要
目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例(47.1%)与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热(100%)、肝脾肿大(100%)最为常见,实验室检查示全血细胞减少(64.7%)、甘油三酯增高(64.7%)、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。
出处
《江西医药》
CAS
2011年第12期1099-1101,共3页
Jiangxi Medical Journal
