摘要
目的:报告1例临床少见的原发性心脏平滑肌肉瘤病史并探讨此病的临床表现、超声诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:患者,女,64岁。因咳嗽、咳痰、胸闷、气短入院。超声心动图发现左房侧后壁32mm×29mm稍强回声团,随心脏舒张收缩小幅运动,于舒张期部分充填二尖瓣口。手术行右房-房间隔切口,心内直视下探查,于二尖瓣口可见瘤样肿物,大小约3cm×5cm×3cm,呈黄色,状如"豆腐脑",质地松脆,触之易碎,横跨于二尖瓣口造成瓣口狭窄,瘤组织根蒂附着于左心耳及心耳于左肺静脉的心房壁,创面刮匙刮净,清除心耳内瘤组织并切除部分心耳。结果:术后病理示左心房梭形细胞肉瘤。结合免疫组化结果及HE形态符合平滑肌肉瘤,左心耳见瘤组织侵犯。3个月后门诊超声复查见肿瘤复发,6个月后死亡。结论:本例原发性心脏平滑肌肉瘤本例发生于左心房,需与黏液瘤鉴别。肿瘤引起血流机械性阻塞,导致血流动力学障碍,引起一系列症状和体征,肿瘤经超声心动图诊断,术前应做好鉴别诊断工作,确诊需术后病检,手术可改善生存质量。
