摘要
目的通过对先天性鱼鳞病共患激素抵抗型肾病综合征（Ns）患儿临床表现的分析，认识原发性鱼鳞病并肾脏损害患儿的临床特点。方法回顾性分析患儿临床表现、肾脏病理及治疗经过，并检索相关文献，进一步分析思考鱼鳞病并肾脏损害的机制。结果2例患儿，男性和女性各1例，年龄分别为12岁和10岁，肾脏病变病史均为4个月。临床均表现为生后即出现鱼鳞病表现，原发激素抵抗型NS，行肾脏病理检查均提示为不典型膜性肾病。此外还具有以下共同特征：先天性鱼鳞病，轻到中度智力障碍及生长发育落后，考虑鱼鳞病侏儒智能障碍综合征可能。结论1．原发鱼鳞病是导致肾脏病变的少见原因之一，两者之间具有联系。2．伴有原发鱼鳞病的NS表现的患儿多对激素不敏感。3．肾脏病理可以表现为不典型膜性肾病。
出处
《中华实用儿科临床杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第5期397-399,共3页
Chinese Journal of Applied Clinical Pediatrics
