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自身免疫病相关噬血细胞综合征：一个需要我们重视的疾病 被引量：4

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摘要 噬血细胞综合征（hemophagocytic syndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH）,近年越来越多的人已经开始认识到该病的存在,该病由多种潜在病变引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种危及生命的过度炎症反应状态.HLH以发热、肝脾肿大、血细胞减少等为主要临床特征.根据病因不同,HLH可分为原发性HLH和继发性HLH两大类,原发性HLH具有明确的基因缺陷,目前相关基因已更新至12条[1],而年龄以及病情严重程度已不再是两者的绝对鉴别点.继发性HLH可以发生在自身免疫病以及医源性免疫抑制或恶性肿瘤,也可发生于既往免疫功能正常的感染人群.
作者 黄文秋 王昭
机构地区 首都医科大学附属北京友谊医院血液科
出处 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第5期289-291,共3页 Chinese Journal of Rheumatology
关键词 噬血细胞综合征 自身免疫病 淋巴组织细胞增多症 疾病 炎症反应状态 细胞因子风暴 病情严重程度 恶性肿瘤
分类号 R593.2 [医药卫生—内科学]
  • 相关文献

参考文献12

  • 1Chandrakasan S,Filipovich AH. Hemophagocytic lymphohistio-cytosis: advances inpathophysiology, diagnosis,and treat-ment[J]. J Pediatr, 2013, 163(5): 1253-1259.
  • 2黄文秋,王旖旎,王晶石,张嘉,吴林,李硕,汤然,曾祥宗,陈建行,裴瑞君,王昭.192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析[J].中华血液学杂志,2014,35(9):796-801. 被引量：27
  • 3Atteritano M, David A, Bagnato G,et al. Haemophagocyticsyndrome in rheumatic patients: a systematic review[J]. Eur RevMed Pharmacol Sci, 2012,16(10): 1414-1424.
  • 4Behrens EM, Canna SW, Slade K, et al. Repeated TLR9 stimu-lation results in macrophage activation syndrome-like disease inmice[J]. Clin Invest, 2011,121: 2264-2277.
  • 5Janka GE. Familial and acquired hemophagocytic lymphohistiocy-tosis[J]. Eur J Pediatr, 2007, 166(2): 95-109.
  • 6Jordan MB, Allen CE, Weitzman S,et al. How I treat hemo-phagocytic lymphohistiocytosis[J]. Blood, 2011,118(15): 4041-4052.
  • 7Henter JI, Home A, Arico M,et al. HLH-2004: diagnostic andtherapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis [Jj.Pediatr Blood Cancer, 2007,48(2): 124-131.
  • 8Ravelli A, Magni-Manzoni S,Pistorio A, et al. Preliminarydiagnostic guidelines for macrophage syndrome complicating sys-temic juvenile idiopathic arthritis[J]. J Pediatr, 2005, 146(5):598-604.
  • 9Zhang M, Behrens EM, Atkinson TP, et al. Genetic defects incytolysis in macrophage activation syndrome[J]. Gurr RheumatolRep, 2014, 16(9): 439.
  • 10Lehmberg K,Pink I,Eulenburg C,et al. Differentiatingmacrophage activation syndrome in systemic juvenile idiopathicarthritis from other forms of hemophagocytic lymphohistiocytosis[J]. J Pediatr, 2013, 162(6): 1245-1251.

二级参考文献22

  • 1James WV, William JG. Hemophagocytic lvmphohistioeytosis diagnosis, pathophysiology, treatment, and future perspectives. Ann Med, 2006, 38 : 20-31.
  • 2Hcnter JI, Home A, Arico M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer, 2007, 48:124-131.
  • 3Janka GE. Familial and acquired hemophagocytie lymphohistiocylosis. Eur J Pedialr, 2007, 166: 95-109.
  • 4Teng CL, Hwang GY, Lee B J, et al. Pregnancy-induced hemophagocytic lymphohistiocytosis combined with autoimmune hemolytic anemia. J Chin Med Assoc, 2009, 72: 156-159.
  • 5Allen CE, Yu X, Kozinetz CA, et al. Highly elevated ferritin levels and the diagnosis of hemophagocytie lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer, 2008, 50: 1227-1235.
  • 6Chuang HC, Lay JD, Chuang SE, et al. Epstein-Barr virus (EBV) latent membrane protein-1 down-regulates tumor necrosis factor-alpha (TNF-alpha) receptor-1 and confers resistance to TNF-alpha-induced apoptosis in T cells: implication for the progression to T-cell lymphoma in EBV-associated hemophagocytic syndrome. Am J Pathol, 2007, 170: 1607-1617.
  • 7Stepensky P,Weintraub M,Yanir A,et al.IL-2-inducible T-cell kinase deficiency:clinical presentation and therapeutic approach[J].Haematologica,2011,96 (3):472-476.
  • 8van Montfrans JM,Hoepelman AI,Otto S,et al.CD27 deficiency is associated with combined immunodeficiency and persistent symptomatic EBV viremia[J].J Allergy Clin Immunol,2012,129(3):787-793.
  • 9Li FY,Chaigne-Delalande B,Kanellopoulou C,et al.Second messenger role for Mg2+ revealed by human T-cell immunodeficiency[J].Nature,2011,475 (7357):471-476.
  • 10Fisman DN.Hemophagocytic syndromes and infection[J].Emerg Infect Dis,2000,6(6):601-608.

共引文献120

同被引文献36

引证文献4

二级引证文献6

中华风湿病学杂志
2015年 第5期

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