摘要
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是临床罕见的获得性补体介导的造血干细胞疾病,发病率约5~10/100万例[1]。PNH的发病与PIG-A基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(glycosyl phosphatidyl inositol,GPI)锚定蛋白减少/缺失相关,导致CD55和CD59等补体调节因子缺陷引起该病相关临床特征。
出处
《中国中西医结合肾病杂志》
2023年第2期173-175,共3页
Chinese Journal of Integrated Traditional and Western Nephrology