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Z突变α_1-抗胰蛋白酶缺乏症的研究进展 被引量：1
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作者 周卓超 陈颖 +2 位作者 朱书仪 沈雯琦 周爱武 《上海交通大学学报（医学版）》 CSCD 北大核心 2017年第8期1179-1183,共5页
α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族(Serpin),是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,能抑制多种蛋白酶,从而抑制组织的降解。经典的α_1-AT缺乏症由Z突变(Glu342Lys)引起,该突变导致蛋白在肝细胞内形成多聚体并聚积,引起肝... α_1-抗胰蛋白酶(α_1-AT)属于丝氨酸蛋白酶抑制剂家族(Serpin),是人血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,能抑制多种蛋白酶,从而抑制组织的降解。经典的α_1-AT缺乏症由Z突变(Glu342Lys)引起,该突变导致蛋白在肝细胞内形成多聚体并聚积,引起肝细胞损伤,同时由于血浆中该蛋白浓度的减少,破坏了蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间的平衡,故可引起肺气肿和新生儿肝炎等疾病。该文主要从α_1-AT的分子结构、基因多态性,及其相关疾病的治疗等方面概述Z突变所致的α_1-AT缺乏症的致病机制和相关预后的研究进展。 展开更多
关键词 Α1-抗胰蛋白酶 Α1-抗胰蛋白酶缺乏症 Z突变 多聚体 肺气肿 新生儿肝炎
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系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎三例并文献复习
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作者 陆翠 滕佳临 +4 位作者 周卓超 王凡 贺娜英 杨程德 叶俊娜 《中华风湿病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第3期184-188,F0003,共6页
目的探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果搜索到文献报道7例,结合本文病... 目的探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后。方法分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比。结果搜索到文献报道7例,结合本文病例3例,共10例纳入研究。男性5例,女性5例,平均年龄(43±17)岁,临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛;实验室检查见抗dsDNA抗体阳性,多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高,肝功能异常以ALP升高为主。磁共振胰胆管造影(MRCP)的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变,可同时累及肝内外胆管。治疗多采用激素和熊去氧胆酸(UDCA),部分采用胆道引流。多数患者预后良好。结论PSC虽然少见,但在SLE合并肝功能异常,特别以ALP升高为主的患者中,要注意鉴别PSC。 展开更多
关键词 红斑狼疮 系统性 原发性硬化性胆管炎 磁共振胰胆管造影
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