类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一类可治疗、脑干受累为主的临床及影像学综合征。其主要特点...类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一类可治疗、脑干受累为主的临床及影像学综合征。其主要特点如下:颅脑MRI呈脑桥和小脑为中心的点状增强,组织活检示血管周围CD3^(+)T细胞为主的淋巴细胞浸润,对皮质类固醇治疗敏感[1]。类似的中枢神经系统炎症性疾病的分类及机制不明,CLIPPERS是否可作为独立疾病尚无定论,因缺乏诊断标志物,很可能存在更多未报告的CLIPPERS病例。本文报告1例可能的CLIPPERS病例,以期提高对CLIPPERS的认识。展开更多
僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资...僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因“反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d”于2017年12月25日入院。患者于2017年5月某日晨起时出现右侧拇趾痉挛,屈曲无法伸展。1周后累及双下肢发作性痉挛伴肌肉紧绷感,间隔数十分钟自行缓解,声、光、碰触等刺激肢体易诱发,伴双下肢乏力、麻木,行走拖步、抬腿困难,逐渐发展至双下肢僵硬,关节难以屈曲,不能站立及行走,并伴有言语不清、吞咽困难,无明显张口困难及颈部僵硬。展开更多
文摘类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids,CLIPPERS)是一类可治疗、脑干受累为主的临床及影像学综合征。其主要特点如下:颅脑MRI呈脑桥和小脑为中心的点状增强,组织活检示血管周围CD3^(+)T细胞为主的淋巴细胞浸润,对皮质类固醇治疗敏感[1]。类似的中枢神经系统炎症性疾病的分类及机制不明,CLIPPERS是否可作为独立疾病尚无定论,因缺乏诊断标志物,很可能存在更多未报告的CLIPPERS病例。本文报告1例可能的CLIPPERS病例,以期提高对CLIPPERS的认识。
文摘僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因“反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d”于2017年12月25日入院。患者于2017年5月某日晨起时出现右侧拇趾痉挛,屈曲无法伸展。1周后累及双下肢发作性痉挛伴肌肉紧绷感,间隔数十分钟自行缓解,声、光、碰触等刺激肢体易诱发,伴双下肢乏力、麻木,行走拖步、抬腿困难,逐渐发展至双下肢僵硬,关节难以屈曲,不能站立及行走,并伴有言语不清、吞咽困难,无明显张口困难及颈部僵硬。