原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),主要累及脑、脊髓、软脑膜或玻璃体视网膜间隙,无系统受累证据。PCNSL约占中枢神经系统肿...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一种罕见的侵袭性结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL),主要累及脑、脊髓、软脑膜或玻璃体视网膜间隙,无系统受累证据。PCNSL约占中枢神经系统肿瘤的4%,占所有NHL的4%~6%。与体部淋巴瘤相比,PCNSL的预后较差,五年生存率约为38.3%,十年生存率约30.5%。目前,PCNSL的最佳治疗方案尚未确定,以大剂量甲氨蝶呤(high-dose methotrexate,HD-MTX)为基础的联合化疗仍是推荐的一线治疗方法,常见的联合用药包括阿糖胞苷、利妥昔单抗、替莫唑胺等。随着对PCNSL分子机制及基因表型的深入探索,一些新药如BTK抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)、免疫检查点抑制剂、核输出蛋白1(exportin 1,XPO-1)抑制剂等在淋巴瘤治疗领域令人瞩目的研究进展为PCNSL的治疗带来曙光,本文将对PCNSL的治疗现状与最新进展进行阐述。展开更多
