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DiGeorge综合征是CATCH22综合征的一部分 被引量：3
1
作者 应大明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期269-270,共2页
由于在儿科领域内各种学科的不断飞速发展,分工也愈来愈细.每个学科的医师在越来越深入钻研本学科的同时,难免会在诊治工作中发生忽略对患儿整体综合分析的偏差,尤其是对一些较为少见却涉及多个不同系统的疾病或综合征,更易被忽略,值得... 由于在儿科领域内各种学科的不断飞速发展,分工也愈来愈细.每个学科的医师在越来越深入钻研本学科的同时,难免会在诊治工作中发生忽略对患儿整体综合分析的偏差,尤其是对一些较为少见却涉及多个不同系统的疾病或综合征,更易被忽略,值得引起我们的注意.我们应当在对各个专科儿科医师的培养工作中注意加强综合分析和研究能力培养,从而不断提高临床的诊治水平. 展开更多
关键词 DIGEORGE综合征 CATCH22综合征 免疫缺陷病
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再生障碍性贫血治疗的进展 被引量：2
2
作者 应大明 《中国小儿血液》 2000年第2期90-93,共4页
关键词 再生障碍性贫血 发病机制 治疗
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再生障碍性贫血的研究进展 被引量：1
3
作者 应大明 《中国小儿血液》 1998年第5期291-202,239,共1页
关键词 再生障碍性贫血 病理学 儿童
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小儿再生障碍性贫血治疗的进展
4
作者 应大明 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1993年第S1期25-27,共3页
再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出血,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80％～90％,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造血干细... 再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出血,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80％～90％,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造血干细胞本身的缺陷(种子学说);2.造血微环境的缺陷(土壤学说)包括目前进展较迅速的有刺激造血细胞增殖、分化的各种细胞因子(Cyto-kines)的缺陷;3.免疫紊乱抑制造血细胞(虫子学说),包括血液抑制因子和细胞调节的异常。但往往在一个病例身上有几种因素同时在不同程度上存在,致使治疗的效果更受限制。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 造血微环境 再障 骨髓造血 细胞因子 细胞增殖 全血细胞减少 细胞调节 功能代偿 并发感染
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小儿再生障碍性贫血治疗的进展
5
作者 应大明 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1993年第3期145-147,共3页
再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出皿,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80％～90％,预后险恶。
关键词 再生障碍性 贫血 儿童
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三氧化二砷对神经母细胞瘤细胞增殖的影响 被引量：18
6
作者 伍钢 周云峰 +3 位作者 应大明 陈同辛 王耀平 林梓 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 1999年第3期263-265,共3页
目的：观察三氧化二砷体外对神经母细胞瘤细胞增殖的影响及其作用机制的探讨。方法：①ＭＴＴ法观察三氧化二砷对神经母细胞瘤细胞生长的影响；②化学染色观察实验和对照组细胞形态学改变；③ＰＩ染色后流式细胞仪检测实验和对照组细胞... 目的：观察三氧化二砷体外对神经母细胞瘤细胞增殖的影响及其作用机制的探讨。方法：①ＭＴＴ法观察三氧化二砷对神经母细胞瘤细胞生长的影响；②化学染色观察实验和对照组细胞形态学改变；③ＰＩ染色后流式细胞仪检测实验和对照组细胞凋亡峰；④凝胶电泳观察凋亡细胞ＤＮＡ的“梯型”条带。结果：①三氧化二砷明显抑制神经母细胞瘤细胞株ＳＪＮＳＨ细胞增殖，抑制作用呈剂量和作用时间依赖性；②通过细胞形态学、流式细胞仪对ＤＮＡ的测定及ＤＮＡ凝胶电泳均证实，三氧化二砷可诱导ＳＪＮＳＨ细胞发生凋亡。在一定浓渡范围内，凋亡率与三氧化二砷的浓度和作用时间呈依赖关系。结论：三氧化二砷可明显抑制神经母细胞瘤细胞增殖。 展开更多
关键词 三氧化二砷 神经母细胞瘤 细胞凋亡 细胞增殖
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三氧化二砷和高三尖杉诱导神经母细胞瘤细胞凋亡与N-myc表达的关系 被引量：9
7
作者 许勤 汤静燕 +4 位作者 伍钢 张文竹 林梓 陈同辛 应大明 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2001年第3期239-244,共6页
目的：探讨三氧化二砷（ arsenic trioxide,As2O3）和高三尖杉（ homoharringtonine,HHT）抑制神经母细胞瘤（ Neuroblastoma,NB）增殖的机制。方法：应用 MTT(Methy thiazolyl tetrazolium)法和细胞凋亡检测，观察 As2O3和 HHT对 NB细... 目的：探讨三氧化二砷（ arsenic trioxide,As2O3）和高三尖杉（ homoharringtonine,HHT）抑制神经母细胞瘤（ Neuroblastoma,NB）增殖的机制。方法：应用 MTT(Methy thiazolyl tetrazolium)法和细胞凋亡检测，观察 As2O3和 HHT对 NB细胞株增殖的影响及其作用机制，应用 RT-PCR(Reverse-transcriptase polymerase chain reaction)和免疫组化检测 As2O3和 HHT处理后 NB细胞株 N-myc mRNA和蛋白表达的变化。结果： As2O3和 HHT均能通过诱导 SJ-N-SH和 IMR-32细胞凋亡而起到抑制细胞增殖的作用； As2O3处理后 N-myc mRNA和蛋白均先有上调然后回落。 HHT处理后有 N-myc蛋白水平下降。结论： N-myc在 As2O3和 HHT诱导的细胞凋亡中起作用，但启动 N-myc的机制可能不同。 展开更多
关键词 N-MYC基因 神经母细胞瘤 三氧化二砷 高三尖杉 细胞凋亡
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隐性缺铁儿童反复呼吸道感染时免疫功能变化的观察 被引量：15
8
作者 陈同辛 田月秋 +1 位作者 应大明 林梓 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第6期364-366,共3页
本文测定35例隐性缺铁复感儿的免疫功能,并与无隐性缺铁复感儿和隐性缺铁无复感儿作比较,发现其CD3^+细胞减少及CD8^+细胞增多可能与缺铁有关,所致的免疫调节紊乱可能引起B细胞功能障碍,而且缺铁可进一步加重复感儿的红细胞免疫功能低下。
关键词 铁缺乏 呼吸道感染 细胞免疫功能 儿童
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小儿反复呼吸道感染T细胞亚群检测及TF、胸腺素疗效观察 被引量：10
9
作者 张廷熹 李孟荣 +2 位作者 齐家仪 林梓 应大明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1990年第6期382-383,共2页
本文应用单克隆抗体CD_3、CD_4、CD_8系列检测44例小儿反复呼吸道感染(RRI)患儿末梢血中T细胞亚群,有变化者18例占40.91%。RRI患儿应用TF、胸腺素治疗可改善被抑制的细胞免疫功能。
关键词 儿童 呼吸道感染 RRI 胸腺素
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钙通道拮抗剂和钙调素拮抗剂对白血病耐药细胞的耐药基因和细胞内Ca^(2+)浓度的影响 被引量：6
10
作者 陈同辛 沈蕾 +2 位作者 林梓 王耀平 应大明 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 1998年第6期404-406,共3页
目的：探讨白血病耐药细胞的发生机制与细胞内钙离子浓度的关系。方法：分别用Ｆｕｒａ２／Ａｍ方法测定细胞内游离钙浓度及ｄｏｔ杂交法测定细胞ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达。结果：发现ＣＡｓ（Ｖｅｒ或Ｄｉｌ）有降低肿瘤细胞内Ｃａ２＋... 目的：探讨白血病耐药细胞的发生机制与细胞内钙离子浓度的关系。方法：分别用Ｆｕｒａ２／Ａｍ方法测定细胞内游离钙浓度及ｄｏｔ杂交法测定细胞ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达。结果：发现ＣＡｓ（Ｖｅｒ或Ｄｉｌ）有降低肿瘤细胞内Ｃａ２＋浓度和降低ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达的作用，ＣａＭＡｓ虽无降低Ｃａ２＋浓度的作用，但可使ｍｄｒ１ｍＲＮＡ表达降低，从而降低了Ｋ５６２／ＶＣＲ细胞的耐药性。结论：细胞内Ｃａ２＋浓度的变化可能与ＭＤＲ产生有一定关系；ＣＡｓ导致的Ｃａ２＋浓度的变化可能也是其逆转肿瘤细胞ＭＤＲ的机理之一。 展开更多
关键词 白血病 耐药基因 钙调素拮抗剂 钙通道拮抗剂
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密切结合临床、开展应用和基础研究,努力提高小儿再障的治愈率
11
作者 应大明 《中国小儿血液》 1999年第2期49-50,共2页
关键词 再生障碍性贫血 儿童 治疗率 诊断 治疗
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进行性骨化性纤维发育不良4例报告及文献复习 被引量：4
12
作者 殷蕾 周云芳 +4 位作者 王剑 蒋越廉 应大明 沈永年 陈惠金 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期685-689,共5页
目的探讨进行性骨化性纤维发育不良(FOP)的主要特征及治疗方法。方法整理分析4例FOP病例的临床资料、影像学表现、ACVR1基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果 4例患儿均无家族史,均在10岁内起病。3例明确有先天性大拇趾畸形。4... 目的探讨进行性骨化性纤维发育不良(FOP)的主要特征及治疗方法。方法整理分析4例FOP病例的临床资料、影像学表现、ACVR1基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果 4例患儿均无家族史,均在10岁内起病。3例明确有先天性大拇趾畸形。4例在病程中均有发作性软组织肿块,其中3例已出现多部位异位骨化。1例经基因分析证实存在ACVR1基因的杂合子错义突变(c.617 G>A;R206H)。3例曾行创伤性检查的患儿均有病情加重或反复。2例曾行阿仑瞵酸钠治疗,疗效均不满意。结论 FOP多伴有先天性大拇趾畸形,早期表现为发作性软组织肿块,后期出现异位骨化;可通过基因分析确诊,但尚无特殊治疗方法;应避免深部软组织创伤和一切医源性损害。 展开更多
关键词 进行性骨化性纤维发育不良 先天性大拇趾畸形 基因诊断
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分化早期小儿急性白血病细胞免疫球蛋白和T细胞受体基因结构的变化 被引量：3
13
作者 钱关祥 仇一华 +3 位作者 徐铿 林梓 应大明 陈诗书 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1991年第2期79-84,共6页
从29例免疫分型的小儿急性白血病中选出髓过氧化物酶染色阴性和不与细胞系相关或成熟细胞系相关的单克隆抗体反应的6例白血病细胞,进一步作免疫球蛋白(包括重链和κ轻链)和T细胞受体(包括δ、γ、β)基因结构的分析。所有6例均有IgH基... 从29例免疫分型的小儿急性白血病中选出髓过氧化物酶染色阴性和不与细胞系相关或成熟细胞系相关的单克隆抗体反应的6例白血病细胞,进一步作免疫球蛋白(包括重链和κ轻链)和T细胞受体(包括δ、γ、β)基因结构的分析。所有6例均有IgH基因的重排,提示这些白血病细胞是β细胞来源。两例CD_(10)阴性和白病细胞.κ链基因没有重排,其中一例的TCRδ、γ、β基因也都处于胚系,另一例的TCRβ处于胚系。在CD_(10)阳性白血病细胞中,其中两例κ链基因丢失,TCR基因结构都有不同程度的变化(重排或丢失)。这些结果可能提示在CD_(10)阳性白血病细胞中能产生功能性IgH的重排,并可导致IgL和TCR基因结构的变化。 展开更多
关键词 白血病 免疫球蛋白 T细胞受体
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适当扩大我们杂志报道的范围
14
作者 应大明 《中国小儿血液》 2004年第3期97-98,共2页
关键词 小儿血液学 小儿恶性肿瘤 综合治疗
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小儿再生障碍性贫血的治疗
15
作者 应大明 《中级医刊》 1993年第9期5-6,共2页
再生障碍性贫血(再障)是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。近年来,随着对其发病机制的研究不断深入,治疗方法不断取得进展,尤其慢性再障采取中西医结合治疗措施,治疗有效率已可达80%以上,急性(重型)
关键词 儿童 再生障碍性 贫血
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郎格罕细胞组织细胞增生症──韩－薛－柯病22例分析 被引量：3
16
作者 张定国 应大明 +2 位作者 孙东信 陈仁贵 张苏苏 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第3期118-120,共3页
报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调... 报道２２例韩－薛－柯病，着重就该病典型的三联征（骨质缺损、突眼、尿崩症）和皮疹等进行了介绍和分析，并对郎格罕细胞组织细胞增生症的命名进行了历史回顾。此外还就该病病因、发病机理进行了探讨，指出该病可能系机体免疫功能失调性疾病。 展开更多
关键词 郎格罕细胞 组织细胞增生 增生症X
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普通变异型免疫缺陷病患儿血清IgG亚类检测及其意义 被引量：2
17
作者 沈蕾 林梓 +2 位作者 应大明 朱亚忠 许怀琪 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1997年第5期330-332,共3页
应用扩散免疫测定法检测7例普通变异型免疫缺陷病(CVID)患儿血清IgG亚类。结果:所有病例血清IgG1均低于正常值2～4倍,IgG3亦均低下,5例IgG2低下,IgG4均在正常范围。认为CVID患者血清IgG亚类缺陷与感染有关,其感染易感性与IgG各亚类的综... 应用扩散免疫测定法检测7例普通变异型免疫缺陷病(CVID)患儿血清IgG亚类。结果:所有病例血清IgG1均低于正常值2～4倍,IgG3亦均低下,5例IgG2低下,IgG4均在正常范围。认为CVID患者血清IgG亚类缺陷与感染有关,其感染易感性与IgG各亚类的综合变化有关,对CVID患者血清IgG亚类的检测有助于判断其临床易感性及各病例中的异质情况。 展开更多
关键词 变异型 免疫缺陷 儿童 血清 IGG亚类
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原发性红斑肢痛症1例报告并文献复习 被引量：2
18
作者 沈小钰 殷蕾 +5 位作者 王剑 周云芳 沈永年 应大明 黄荣魁 陈惠金 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第10期984-987,共4页
目的探讨原发性红斑肢痛症(PEM),一种罕见的常染色体显性单基因遗传病的主要临床特征及诊断治疗方法。方法整理分析1例10岁PEM女童的临床表现、SCN9A基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果患儿双下肢端烧灼样疼痛4年伴阵发加剧,... 目的探讨原发性红斑肢痛症(PEM),一种罕见的常染色体显性单基因遗传病的主要临床特征及诊断治疗方法。方法整理分析1例10岁PEM女童的临床表现、SCN9A基因分析和随访资料,并进行相关文献复习。结果患儿双下肢端烧灼样疼痛4年伴阵发加剧,皮肤呈暗红色,肤温高,局部皮肤溃疡结痂,有阳性家族史。基因分析证实存在SCN9A基因突变。经口服慢心律治疗后,症状渐改善。结论 PEM以双下肢端皮肤发红、肤温升高和剧烈烧灼样疼痛为特点。可通过基因分析确诊。治疗方法多样但疗效不一。慢心律可作为治疗PEM的推荐用药。症状无改善者可试行交感神经节阻滞治疗,部分有效。 展开更多
关键词 红斑肢痛症 慢心律 交感神经节阻滞 基因诊断
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恶性淋巴瘤细胞株对氨甲蝶呤的耐药性及其机制在化疗个体化中的意义 被引量：3
19
作者 陈静 顾龙君 +2 位作者 应大明 沈敏 吴何坚 《中国癌症杂志》 CAS CSCD 2001年第5期429-432,共4页
目的 :研究恶性淋巴瘤对氨甲蝶呤 (MTX)的耐药机制 ,指导不同类型的恶性淋巴瘤患者合理应用MTX ,以期进一步提高疗效并减轻药物毒副反应 ,改善长期生存质量。方法 :用MTT法检测了Sup m2、Namalwa及Namalwa 12细胞株对MTX的药效差异 ,用R... 目的 :研究恶性淋巴瘤对氨甲蝶呤 (MTX)的耐药机制 ,指导不同类型的恶性淋巴瘤患者合理应用MTX ,以期进一步提高疗效并减轻药物毒副反应 ,改善长期生存质量。方法 :用MTT法检测了Sup m2、Namalwa及Namalwa 12细胞株对MTX的药效差异 ,用RT PCR及3 H MTX掺入结合HPLC法分别检测二氢叶酸还原酶(DHFR)mRNA ,还原性叶酸载体 (RFC)功能及MTX多聚谷氨酸 (MTXPG)各组分含量。结果 :各细胞株对MTX的敏感程度依次为 :Sup m2 >Namalwa >Namalwa 12 ;这种差异并非RFC功能不同所致 ,而与形成MTXPG的量密切相关 ;Sup m2细胞不仅较Namalwa细胞形成的MTXPG多 ,且形成MTXPG的速度也较快 ;DHFRmRNA表达逐渐增高参与Namalwa 12耐药性的形成。结论 :MTXPG合成不佳、DHFRmRNA表达增高导致Namalwa 12Burkitt’s恶性淋巴瘤细胞对MTX耐药 ;大细胞间变性恶性淋巴瘤对MTX高敏 ,临床MTX使用剂量可相对减少 。 展开更多
关键词 恶性淋巴瘤 大细胞间变性恶性淋巴瘤 氨甲喋呤 耐药性 化学治疗
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全反式维甲酸诱导分化M_3型白血病的细胞形态观察 被引量：3
20
作者 叶裕春 黄萌珥 +4 位作者 顾龙君 赵金彩 宋得莲 应大明 王振义 《临床血液学杂志》 CAS 1989年第3期101-104,共4页
本文应用国产全反式RA对10例APL患者的白血病细胞进行了体外诱导分化试验.结果发现,RA处理组培养7天后,89%细胞在形态上接近成熟粒细胞:NBT阳性细胞明显增高,细胞化学染色表明诱导分化细胞向过渡或成熟中性粒细胞分化.经RA治疗后,所有病... 本文应用国产全反式RA对10例APL患者的白血病细胞进行了体外诱导分化试验.结果发现,RA处理组培养7天后,89%细胞在形态上接近成熟粒细胞:NBT阳性细胞明显增高,细胞化学染色表明诱导分化细胞向过渡或成熟中性粒细胞分化.经RA治疗后,所有病例L-CFU形成明显低落,正常造血祖细胞集落大幅度上升.上述观察证实了全反式维甲酸能诱导APL患者的早幼粒细胞沿着粒系方向分化成熟而实现CR. 展开更多
关键词 细胞形态观察 M3 体外诱导分化 白血病细胞 细胞分化 全反式维甲酸 早幼粒细胞 阳性细胞 造血祖细胞 集落
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