原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是以脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管受累为主的一种罕见免疫炎性疾病,发病率约为2.4/10万[1],其中肿瘤样PACNS作为PACNS的一种亚型,更为罕见,仅占PACN...原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是以脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管受累为主的一种罕见免疫炎性疾病,发病率约为2.4/10万[1],其中肿瘤样PACNS作为PACNS的一种亚型,更为罕见,仅占PACNS的4%[2]。由于肿瘤样PACNS发病率低且临床表现和影像学特征缺乏特异性,导致临床误诊率极高,加之对疾病机制的认识不足,检查手段有限,在诊断和鉴别诊断中面临着很大挑战。现将吉林大学第一医院收治的1例以脑内多发肿块为影像学表现的肿瘤样PACNS报道如下。展开更多
文摘原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是以脑实质、脊髓和软脑膜的中小血管受累为主的一种罕见免疫炎性疾病,发病率约为2.4/10万[1],其中肿瘤样PACNS作为PACNS的一种亚型,更为罕见,仅占PACNS的4%[2]。由于肿瘤样PACNS发病率低且临床表现和影像学特征缺乏特异性,导致临床误诊率极高,加之对疾病机制的认识不足,检查手段有限,在诊断和鉴别诊断中面临着很大挑战。现将吉林大学第一医院收治的1例以脑内多发肿块为影像学表现的肿瘤样PACNS报道如下。