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左心室中部肥厚型梗阻性心肌病的研究进展 被引量：5
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作者 蔡迟 樊朝关 《中华心血管病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第12期1064-1067,共4页
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种常染色体显性遗传性心肌疾病，编码心肌肌小节蛋白基因突变是HCM的遗传学病因[1]，其病理以非对称性室间隔肥厚，心肌细胞肥大、排列紊乱，心肌间质纤维化为主要特征[2]。其中，... 肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种常染色体显性遗传性心肌疾病，编码心肌肌小节蛋白基因突变是HCM的遗传学病因[1]，其病理以非对称性室间隔肥厚，心肌细胞肥大、排列紊乱，心肌间质纤维化为主要特征[2]。其中，左心室中部肥厚型梗阻性心肌病（mid—ventricular hypertrophic obstructive cardiomyopathy，MVHOCM）是HCM相对罕见的亚型，亦是其病理生理学的重要组成部分，其主要特征为左心室中部乳头肌与室间隔部非对称性肥厚并伴有左心室心尖部与基底部间压力阶差。迄今，MVHOCM的病因及发病机制仍未被完全阐明，由于其临床症状较重且无有效的治疗方法，预后不良[3-5]。 展开更多
关键词 肥厚型梗阻性心肌病 左心室 常染色体显性遗传性 心肌间质纤维化 遗传学病因 病理生理学 肥厚型心肌病 心肌细胞肥大
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