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H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤6例临床病理分析
1
作者 王瑞芬 管雯斌 +3 位作者 严敏骅 琚璐 韩蕙如 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第5期484-489,共6页
目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色... 目的探讨中枢神经系统H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理学及分子特征。方法收集上海交通大学医学院附属新华医院病理科诊断的6例H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤的临床病理资料,采用免疫组化(全自动免疫组化染色仪)检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、IDH1、H3K27M等蛋白的表达,FISH法检测EGFR、MYCN基因扩增,Sanger测序检测IDH、H3F3A、TERT基因突变,并复习相关文献。结果本组6例患者年龄范围5~11岁,中位年龄7.5岁。其中男性2例,女性4例,男女比1∶2。临床症状表现为肢体乏力、偏瘫、呕吐、抽搐、视物模糊等。肿瘤发生部位:5例位于幕上,1例位于幕下脑干和小脑。组织学形态:3例表现为高级别胶质瘤形态学特征,其中2例伴有瘤巨细胞;2例表现为胚胎性肿瘤样特征,1例同时具有高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤样形态学特点。5例伴有微血管增生和(或)坏死;1例间质黏液变/微囊形成。免疫表型:肿瘤细胞GFAP(6/6)和Olig2(6/6)部分或局灶阳性,Syn(3/6)和NeuN(1/6)局灶或散在阳性,IDH1、H3K27M、H3G34V和H3G34R均阴性,ATRX、H3K27me3、INI1、BRG1均弥漫阳性(6/6)。p53阳性5%~95%不等,Ki67增殖指数40%~90%。分子检测示6例均为IDH1/2和H3F3A野生型;2例MYCN扩增;2例EGFR扩增伴多倍体;1例同时伴有EGFR扩增和MYCN扩增;1例PDGFRA扩增。治疗及随访情况,术后放疗和(或)替莫唑胺化疗;3例于术后1~5个月死亡;2例存活,随访截至2024年1月,分别随访4个月和7个月;1例失访。结论H3和IDH野生型弥漫性儿童型高级别胶质瘤是一种高度恶性肿瘤,组织学表现为胶质母细胞瘤样或胚胎性肿瘤样特征,根据分子遗传学特征分为RTK1、RTK2、MYCN三种分子亚型,其中MYCN亚型预后最差。诊断时应注意与其他儿童型或成人型高级别胶质瘤及胚胎性肿瘤鉴别。 展开更多
关键词 弥漫性儿童型高级别胶质瘤 H3野生型 IDH野生型 鉴别诊断
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伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤2例临床病理观察
2
作者 王瑞芬 管雯斌 +3 位作者 严敏骅 韩蕙如 琚璐 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期700-704,共5页
目的 探讨中枢神经系统伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤(infant-type hemispheric glioma, IHG)临床病理学、分子学特征、治疗与预后。方法 收集2例IHG的临床资料,采用免疫组化检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、H3K27M、H3K27me3、H3G34V、... 目的 探讨中枢神经系统伴ALK基因融合的婴儿型半球胶质瘤(infant-type hemispheric glioma, IHG)临床病理学、分子学特征、治疗与预后。方法 收集2例IHG的临床资料,采用免疫组化检测GFAP、Olig2、Syn、NeuN、H3K27M、H3K27me3、H3G34V、H3G34R、ALK和BRAF等表达,应用FISH和NGS法检测ALK融合基因,并复习相关文献。结果 例1,男性,15个月,头颅MRI示左侧额颞叶巨大占位。例2(外院会诊病例),男性,18个月,发现额颞叶占位。镜检:例1肿瘤细胞呈弥漫片状分布,部分区域排列呈小结节状,被纤维血管分隔,细胞密度高,细胞核呈圆形、卵圆形,核分裂象易见,伴出血、坏死。例2,肿瘤细胞弥漫分布,部分围绕血管形成假菊形团,部分呈束状排列,细胞轻-中度异型,核圆形、卵圆形,淡染,有小核仁,核分裂象罕见,未见微血管增生和坏死。免疫表型:例1肿瘤细胞GFAP、NeuN局灶阳性,H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和ATRX均弥漫阳性,p53部分阳性(30%),Olig2、Syn、H3K27M、H3G34V、H3G34R和BRAF均阴性,Ki67增殖指数20%。例2肿瘤细胞GFAP、ATRX、H3K27me3、ALK(细胞质、细胞膜)和Olig2均弥漫阳性,Syn局灶弱阳性,NeuN、p53均阴性,Ki67增殖指数5%。FISH、NGS检测显示2例均有ALK基因融合,例1为EML4∷ALK融合,例2为LRRFIP1∷ALK融合。随访7个月,例1残余病灶缩小,一般情况良好;例2失访。结论 IHG组织学多表现为高级别胶质瘤或伴间变特征,ALK变异型的异质性较高,也可表现为低级别胶质瘤形态,需与其他高级别胶质瘤、婴儿促纤维增生型节细胞胶质瘤/星形细胞瘤、室管膜瘤等鉴别。 展开更多
关键词 婴儿型半球胶质瘤 ALK融合 鉴别诊断 靶向治疗
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遗传肿瘤综合征相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤的研究进展
3
作者 李凌轩 韩蕙如 +2 位作者 琚璐 任国涛 王立峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2024年第7期740-743,共4页
中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes, GTS)相关。由... 中枢神经系统胚胎性肿瘤是一组高侵袭性、高级别(WHO 4级)、高异质性的恶性脑肿瘤,好发于儿童,患者预后差。尽管目前病因尚不清楚,但有研究表明,部分中枢神经系统胚胎性肿瘤常与遗传肿瘤综合征(genetic tumour syndromes, GTS)相关。由于GTS后续发生肿瘤风险高,且常伴发多种其他疾病,预后较差,提高相关中枢神经系统胚胎性肿瘤的认识,对治疗、家系成员筛查和肿瘤预防均有重要意义。该文对GTS相关性儿童常见中枢神经系统胚胎性肿瘤类型、临床病理学和分子生物学特征进行综述,以便临床与病理医师及时掌握和应用研究的新进展,提高诊断和治疗水平。 展开更多
关键词 中枢神经系统胚胎性肿瘤 遗传肿瘤综合征 儿童 文献综述
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慢性阻塞性肺病合并呼吸衰竭患者综合治疗的疗效分析 被引量：27
4
作者 琚璐 肖金辉 +1 位作者 项志强 郑建保 《河北医学》 CAS 2017年第8期1389-1392,共4页
目的:评价综合治疗(有创无创序贯机械通气,纤维支气管镜吸痰,联合雾化吸入沙丁胺醇、异丙托溴铵和布地奈德)在老年慢性阻塞性肺病(Chronic obstructive pulmonary disease,COPD)的病人并伴有呼吸衰竭的效果。方法:纳入本院2014年7月至2... 目的:评价综合治疗(有创无创序贯机械通气,纤维支气管镜吸痰,联合雾化吸入沙丁胺醇、异丙托溴铵和布地奈德)在老年慢性阻塞性肺病(Chronic obstructive pulmonary disease,COPD)的病人并伴有呼吸衰竭的效果。方法:纳入本院2014年7月至2016年7月收治入院的老年COPD合并呼吸衰竭患者84例,随机分为对照组(采取有创无创序贯治疗,42例)以及观察组(采取综合治疗,42例),监测患者治疗前、后的用力肺活量(FVC)、动脉血气、1s用力呼气容积(FEV1)、血pH值呼吸肌相关性肺炎(VAP)发生率、呼吸衰竭纠正时间和住院时间等指标。结果:与对照组相比,观察组病人治疗后的FEV1[(32.27±2.56)%vs(50.24±4.34)%,P<0.05]、FVC[(57.34±4.87)%vs(73.61±7.87)%,P<0.05]、动脉血氧分压[(73.45±3.67)mm Hg vs(110.34±7.89)mm Hg,P<0.05]及血pH值[(7.22±0.03)vs(7.45±0.06),P<0.05]都明显升高;动脉血二氧化碳分压[(62.67±8.63)mm Hg vs(43.13±2.56)mm Hg,P<0.05]则显著降低;呼吸衰竭纠正时间[(45.78±6.23)h vs(26.27±3.71)h,P<0.05]和住院时间[(17.34±3.18)d vs(11.45±2.01)d,P<0.05]都显著缩短。结论:老年COPD合并呼吸衰竭患者早期给予综合治疗(有创无创序贯通气、纤维支气管镜吸痰、联合雾化吸入)能有效提高抢救成功率并降低VAP发生率,缩短患者治疗周期。 展开更多
关键词 慢性阻塞性肺病 综合治疗 呼吸衰竭 呼吸机相关性肺炎
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阿奇霉素联合糖皮质激素对重症肺炎患儿免疫功能及心肌酶谱的影响 被引量：12
5
作者 琚璐 郑建保 《东南国防医药》 2017年第6期639-642,共4页
目的探讨阿奇霉素联合糖皮质激素治疗重症肺炎患儿的临床疗效及对免疫功能、心肌酶谱的影响。方法将84例重症肺炎患儿随机分为观察组与对照组,每组42例。2组均予以常规治疗,对照组加用阿奇霉素治疗,观察组在对照组基础上加用糖皮质激素... 目的探讨阿奇霉素联合糖皮质激素治疗重症肺炎患儿的临床疗效及对免疫功能、心肌酶谱的影响。方法将84例重症肺炎患儿随机分为观察组与对照组,每组42例。2组均予以常规治疗,对照组加用阿奇霉素治疗,观察组在对照组基础上加用糖皮质激素治疗。对比2组临床疗效、治疗前后免疫功能指标、心肌酶谱参数及炎性细胞因子水平。结果观察组总有效率为95.24%,明显高于对照组的80.95%(P<0.05);观察组的体温复常、咳嗽消失、肺啰音消失、肺X线片正常时间及住院时间均较对照组显著缩短(P<0.05);治疗后观察组的免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、T淋巴细胞亚群(CD3^+、CD4^+、CD4^+/CD8^+)、IL-10均显著高于对照组(P<0.05),CD8^+、心肌酶谱(AST、LDH、CK、CK-MB)、促炎因子(IL-6、TNF-α、sICAM-1)显著低于对照组(P<0.05)。结论阿奇霉素联合糖皮质激素能够显著控制重症肺炎患儿的炎症反应,增强细胞免疫及体液免疫功能,改善心肌功能,有利于病情早日康复。 展开更多
关键词 重症肺炎 儿童 阿奇霉素 糖皮质激素 免疫功能 心肌酶谱
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急性脑梗死患者MMP-9及Cys-C的变化及临床意义研究 被引量：17
6
作者 曾素琴 琚璐 陈静 《西南国防医药》 CAS 2014年第9期958-960,共3页
目的 探讨急性脑梗死患者基质金属蛋白酶-9（MMP-9）和胱抑素C（Cys-C）的变化及临床应用价值.方法 选取2011年9月～ 2013年9月我院收治的84例脑梗死患者作为研究对象,其中大梗死灶组（梗死体积＞10 cm3）26例,中梗死灶组（4cm3≤梗死... 目的 探讨急性脑梗死患者基质金属蛋白酶-9（MMP-9）和胱抑素C（Cys-C）的变化及临床应用价值.方法 选取2011年9月～ 2013年9月我院收治的84例脑梗死患者作为研究对象,其中大梗死灶组（梗死体积＞10 cm3）26例,中梗死灶组（4cm3≤梗死体积≤10 cm3）28例,小梗死灶组（梗死体积＜4 cm3）30例;参照神经功能缺损程度评分分组：重型组（31 ～45分）23例,中型组（16～30分）28例,轻型组（0～15分）33例.另选取30例同期健康体检者作为对照组,比较脑梗死患者与对照组Cys-C、MMP-9水平.结果 相比于对照组,大梗死灶组及中梗死灶组Cys-C及MMP-9水平明显升高（P＜0.05）;大梗死灶组Cys-C及MMP-9水平明显高于中梗死灶组及小梗死灶组（P＜0.05）;小梗死灶组Cys-C及MMP-9水平与对照组比较无统计学差异（P＞0.05）.相比于轻型组及中型组,重型组Cys-C及MMP-9水平明显升高（P＜0.05）;中型组Cys-C及MMP-9水平明显高于轻型组（P＜0.05）.结论 Cys-C及MMP-9水平升高与脑梗死发生发展密切相关,检测两者水平有助于判断脑梗死病情. 展开更多
关键词 基质金属蛋白酶-9 胱抑素C 脑梗死 预后
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冠状动脉心肌桥的临床诊断与治疗分析 被引量：1
7
作者 熊宁 琚璐 +4 位作者 王强 曾素琴 彭志群 吴珊燕 周美灵 《临床军医杂志》 CAS 2013年第8期774-776,共3页
目的探讨冠状动脉心肌桥的临床诊断与治疗方法。方法回顾分析冠状动脉造影836例患者的临床资料,对21例冠状动脉心肌桥患者的临床诊断与治疗进行分析。结果 836例患者行冠状动脉造影检查,检出冠状动脉心肌桥21例,发生率为2.51%(21/836);... 目的探讨冠状动脉心肌桥的临床诊断与治疗方法。方法回顾分析冠状动脉造影836例患者的临床资料,对21例冠状动脉心肌桥患者的临床诊断与治疗进行分析。结果 836例患者行冠状动脉造影检查,检出冠状动脉心肌桥21例,发生率为2.51%(21/836);左前降支19例,右冠状动脉2例;18例患者给予药物治疗,2例患者行介入治疗,1例患者行手术治疗。结论冠状动脉心肌桥多发于左前降支,主要治疗方式为药物治疗,严重者可选择介入治疗或手术治疗。 展开更多
关键词 冠状动脉疾病 心肌桥 诊断 治疗
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LPC23xx的自适应以太网通信接口设计 被引量：1
8
作者 扶文树 何军 +1 位作者 陈国胜 琚璐 《单片机与嵌入式系统应用》 2008年第6期72-74,共3页
关键词 以太网通信 接口设计 自适应 Philips公司 ARM7TDMI 以太网控制器 嵌入式系统 以太网接口
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开展情报服务 办好医院图书馆
9
作者 马桂贤 琚璐 《吉林医学情报》 1992年第8期17-18,共2页
关键词 医院图书馆 情报跟踪服务 采编 馆际互借
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浅析房屋非法转租中的法律问题
10
作者 琚璐 《经济研究导刊》 2018年第11期191-191,193,共2页
在日常生活中,房屋转租是一个很普遍的现象。但是在房屋转租当中存在着一个很严重的问题,就是房屋的非法转租问题。房屋的非法转租涉及各方当事人的切身利益,其中包括各方当事人之间的法律关系、侵权行为、不当得利以及非法转租的效力... 在日常生活中,房屋转租是一个很普遍的现象。但是在房屋转租当中存在着一个很严重的问题,就是房屋的非法转租问题。房屋的非法转租涉及各方当事人的切身利益,其中包括各方当事人之间的法律关系、侵权行为、不当得利以及非法转租的效力等问题。因此,对以上法律问题进行分析,希望对日常生活中相关法律问题的实际应用能够有所助益。 展开更多
关键词 房屋 非法转租 法律问题
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