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CCCG-ALL-2015方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病复发的危险因素分析 被引量:1
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作者 陈霞 雷小英 +5 位作者 管贤敏 窦颖 温贤浩 郭玉霞 高惠琴 于洁 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期701-707,共7页
目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidenc... 目的分析儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)经中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案(Chinese Children's Cancer Group ALL-2015 protocol,CCCG-ALL-2015)治疗后的累积复发率(cumulative incidence of relapse,CIR),并探讨影响复发的危险因素。方法回顾性分析2015年1月—2019年12月接受CCCG-ALL-2015方案治疗的852例患儿的临床资料,计算CIR并分析影响儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)复发的危险因素。结果852例ALL患儿中,146例(17.1%)发生复发,8年CIR为(19.8±1.6)%。B-ALL与急性T淋巴细胞白血病患儿的8年CIR比较差异无统计学意义(P>0.05)。146例复发患儿中,复发时间主要集中于极早期(62例,42.5%)和早期(46例,31.5%),极早期单纯骨髓复发42例(28.8%),早期单纯骨髓复发27例(18.5%)。Cox比例风险回归模型分析显示,融合基因MLLr阳性(HR=4.177,95%CI:2.086~8.364,P<0.001)和第46天微小残留病≥0.01%(HR=2.013,95%CI:1.163~3.483,P=0.012)是B-ALL患儿经CCCG-ALL-2015方案治疗后复发的危险因素。结论儿童ALL经CCCG-ALL-2015方案治疗后仍有较高的复发率,以极早期和早期单纯骨髓复发常见;第46天微小残留病≥0.01%、融合基因MLLr阳性与B-ALL复发密切相关。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 中国儿童肿瘤协作组急性淋巴细胞白血病2015方案 复发 危险因素 儿童
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单用环孢素治疗儿童获得性再生障碍性贫血的疗效及影响因素分析
2
作者 秦洪成 管贤敏 +4 位作者 胡艳妮 雷小英 窦颖 于洁 温贤浩 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期841-846,共6页
目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男6... 目的:分析单用环孢素(CsA)治疗儿童获得性再生障碍性贫血(AA)的疗效及影响因素。方法:收集重庆医科大学附属儿童医院2016年1月1日至2020年12月31日确诊AA并单用CsA治疗患儿的临床资料,评价CsA治疗的疗效及影响因素。结果:119例患儿中男62例,女57例,中位年龄7岁1月。极重型AA(VSAA)45例,重型AA(SAA)47例,非重型AA(NSAA)27例。治疗后6个月时VSAA患儿的疗效明显差于SAA及NSAA(P<0.01)。早期死亡6例;16例复发;2例分别进展为AML和ALL。单因素分析结果显示,6个月时的骨髓高淋巴细胞比例对CsA疗效是不良因素,而高PLT计数则是保护因素(P=0.008,P=0.002)。ROC曲线显示,6个月时PLT计数为16.5×109/L、骨髓淋巴细胞比例为68.5%,可以作为判断CsA疗效的临界值。多因素分析结果显示,6个月时骨髓高淋巴细胞比例是独立的CsA不良因素(P=0.020,OR=0.062),高PLT计数是保护因素(P=0.044,OR=1.038)。治疗3个月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素(P=0.001,P=0.031)。结论:单用CsA治疗6个月后NSAA的疗效高于SAA及VSAA。初诊时高PLT计数是CsA治疗有效的良好因素,高骨髓淋巴细胞比例是不良因素。3月时CsA有效及NSAA是复发的危险因素。 展开更多
关键词 再生障碍性贫血 儿童 环孢素 影响因素
原文传递
新医科背景下《儿科学》专业教育课程思政建设的探讨 被引量:1
3
作者 孙慧超 李谧 +4 位作者 吕铁伟 唐雪梅 舒畅 管贤敏 胡娅 《中国继续医学教育》 2024年第3期148-151,共4页
课程思政是教育部对各高校教育教学的基本要求,也是高校达到立德树人目标的重要途径,是一项重大的政治任务和战略工程。新医科背景下,医学教育工作者要顺应时代发展要求,拓展自己,提高专业教育和思政教育的水平。文章就目前医学教育课... 课程思政是教育部对各高校教育教学的基本要求,也是高校达到立德树人目标的重要途径,是一项重大的政治任务和战略工程。新医科背景下,医学教育工作者要顺应时代发展要求,拓展自己,提高专业教育和思政教育的水平。文章就目前医学教育课程思政存在的问题进行总结,探索新医科背景下提高医学教育课程思政的措施,并对《儿科学》各章节内容内含的思政元素进行挖掘和总结,坚持“以学生为中心”,将思想政治教育切实融入《儿科学》的专业教学中,培养学生的家国情怀、社会责任感及求真务实、积极创新的科学精神,希望对医学教育工作者,尤其是儿科教育工作者提供帮助。 展开更多
关键词 课程思政 儿科学 思政元素挖掘 课程思政实施 新医科 人文素养 对策
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以急性溶血性贫血为首发表现的肝豆状核变性2例 被引量:2
4
作者 管贤敏 宪莹 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第2期88-88,共1页
关键词 急性溶血性贫血 肝豆状核变性 首发表现 慢性进行性肝病 主要表现 锥体外系
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Survivin在儿童急性白血病骨髓及外周血单个核细胞中的表达及意义 被引量:1
5
作者 管贤敏 徐酉华 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2005年第22期2252-2254,共3页
目的研究survivin在急性白血病(AL)儿童骨髓及外周血单个核细胞(MNC)的表达情况及意义。方法应用RT-PCR的方法检测21例AL患儿骨髓及外周血MNC中survivin mRNA的表达。结果12例初诊AL患儿骨髓MNC中survivin阳性表达6例(50%);11例外周血MN... 目的研究survivin在急性白血病(AL)儿童骨髓及外周血单个核细胞(MNC)的表达情况及意义。方法应用RT-PCR的方法检测21例AL患儿骨髓及外周血MNC中survivin mRNA的表达。结果12例初诊AL患儿骨髓MNC中survivin阳性表达6例(50%);11例外周血MNC中survivin阳性表达4例(36.37%),均明显高于对照组(P<0.05)。初诊组急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓细胞白血病(AML)患儿survivin表达无显著差异(P>0.05)。完全缓解组患儿中1例骨髓survivin阳性表达(11.11%),明显低于初诊组(P<0.05),该例患儿7周后复发。AL初诊组4例外周血MNC survivin阳性表达者与7例阴性表达者外周血原始和/或幼稚细胞平均值分别为(76.43±43.28)×109/L和(5.86±13.85)×109/L,有显著性差异(P<0.05)。结论①Survivin在AL初诊患儿骨髓及外周血MNC中高表达,提示survivin可能参与了儿童AL的发生发展;②完全缓解患儿骨髓survivin阳性表达可能可作为AL复发的早期指标。 展开更多
关键词 SURVIVIN 白血病 儿童
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新生儿ABO溶血症合并Rh溶血症5例
6
作者 管贤敏 陈贻骥 徐酉华 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第3期129-130,共2页
关键词 新生儿ABO溶血症 RH溶血症 ABO血型不合 新生儿溶血病 RH血型不合 MN血型不合 溶血性疾病 同族免疫性
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儿童急性淋巴细胞白血病化疗后并发脓毒症临床分析 被引量:12
7
作者 张晓晓 管贤敏 +9 位作者 宪莹 肖剑文 温贤浩 郭玉霞 苏庸春 窦颖 李颖 沈亚莉 孟岩 于洁 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期853-856,共4页
目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后并发脓毒症的临床及病原学特点。方法回顾性分析2008年4月至2014年12月诊断为ALL并以CCLG-ALL 2008方案化疗后并发血培养阳性脓毒症患儿的临床及病原学资料。结果 545例诊断ALL并以CCLG-ALL2... 目的探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗后并发脓毒症的临床及病原学特点。方法回顾性分析2008年4月至2014年12月诊断为ALL并以CCLG-ALL 2008方案化疗后并发血培养阳性脓毒症患儿的临床及病原学资料。结果 545例诊断ALL并以CCLG-ALL2008方案治疗的患儿中112例(145例次)化疗后并发脓毒症,发生率为20.55%。标危和中危组患儿脓毒症高发于诱导缓解治疗阶段,高危组患儿脓毒症高发于巩固治疗阶段。最常见感染部位是呼吸道。血培养病原菌以革兰阳性菌居多。革兰阳性菌对万古霉素、利奈唑胺、替考拉宁敏感率高,革兰阴性菌对美罗培南、亚胺培南敏感率高。高危型、中心静脉置管、中性粒细胞计数<0.1×109/L及中性粒细胞缺乏持续时间>7 d者脓毒症发生率显著升高(P<0.001)。112例患儿治疗有效率95.17%,脓毒症相关病死率1.28%。结论脓毒症是ALL患儿化疗后的重要并发症及死亡原因之一。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 脓毒症 感染 儿童
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巯嘌呤治疗儿童急性淋巴细胞白血病相关毒副作用及其与TPMT基因多态性关系的研究 被引量:8
8
作者 谢茜 肖剑文 +5 位作者 宪莹 苏庸春 温贤浩 管贤敏 肖莉 于洁 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期777-781,共5页
目的:观察CCLG-08方案中含有巯嘌呤的巩固和维持阶段急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)简称急淋。患儿毒副作用的发生情况,检测急淋患儿巯嘌呤甲基转移酶(Thiopurine S-methyltransferase,TPMT)基因多态性,研究其... 目的:观察CCLG-08方案中含有巯嘌呤的巩固和维持阶段急性淋巴细胞白血病(Acute lymphoblastic leukemia,ALL)简称急淋。患儿毒副作用的发生情况,检测急淋患儿巯嘌呤甲基转移酶(Thiopurine S-methyltransferase,TPMT)基因多态性,研究其与巯嘌呤相关药物毒副作用的关系。方法:观察急淋患儿巩固和维持阶段发生的以外周血白细胞显著减少、肝脏损害为主的毒副作用;采用等位基因特异性聚合酶链反应、限制性片断长度多态性和时间飞行质谱技术检测TPMT基因G238C、G460A、A719G多态性。结果:急淋患儿巩固化疗阶段外周血白细胞显著减少的血液系统毒副作用发生率是19.35%(n=24);维持治疗1个月以上,外周血白细胞显著减少的血液系统毒副作用发生率是13.82%(n=13),肝脏损害的发生率是10.64%(n=10);维持治疗Ⅰ和Ⅱ组急淋患儿的血液系统毒副作用和肝损害发生率没有显著的统计学差异。没有发现急淋患儿TPMT基因型与其巯嘌呤相关毒副作用间的相关性。结论:研究显示急淋患儿可以良好耐受CCLG-08方案中的巩固和维持治疗;汉族急淋患儿TPMT基因G238C、G460A、A719G位点总突变率为0.67%;研究没有发现急淋患儿巯嘌呤相关的白细胞减少和肝脏损害与TPMT基因型的相关性;CCLG-08方案维持治疗Ⅰ组(连续服用巯嘌呤)较之维持治疗Ⅱ组(连续服用3周间断1周)不会导致更多和更严重的外周血白细胞减少以及肝损害的发生。 展开更多
关键词 巯嘌呤 急性淋巴细胞白血病 药物毒副作用 巯嘌呤甲基转移酶 基因多态性
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培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病临床应用中的安全性评估 被引量:20
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作者 李颖 宪莹 +5 位作者 苏庸春 温贤浩 管贤敏 肖莉 王玥 于洁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2012年第4期157-160,共4页
目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患... 目的评估培门冬酶在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)临床应用中的安全性。方法本研究中所有ALL患儿都使用CCLG 2008方案规范诊治;接受培门冬酶治疗的条件是:(1)左旋门冬酰胺酶(L-Asp)皮试阳性;(2)L-Asp使用后出现不良反应。先后共有32例患儿由于对大肠杆菌L-Asp过敏而使用培门冬酶替代化疗共46次。使用培门冬酶治疗前和治疗后1周检查肝肾功能、凝血功能、淀粉酶、心肌酶谱、心电图和腹部B超,临床观察和检测使用培门冬酶后脏器功能和不良反应发生的情况。结果 46例次中无一例发生致死性不良反应。8例(17%)有转氨酶异常;总胆红素增高4例,以直接胆红素升高为主;血清总蛋白降低5例。8例(17%)有血浆纤维蛋白原浓度异常,7例降低,临床无凝血功能障碍和血栓等表现。7例(15%)有心血管系统受累,包括血压升高(1例)、心率减慢(2例)、CK-MB增高(5例)、肌钙蛋白增高(1例)、心电图异常(4例)。7例(15%)出现肾功能异常,以尿素氮增高(6例)为主,临床未发现肾功能不全的表现。3例(7%)发生高血糖症,无急性胰腺炎的病例发生。46例次培门冬酶治疗中,仅1例(2%)发生了典型的过敏反应,以明显的风团样皮疹伴瘙痒为主要表现,有一过性喉头异物感,经吸氧、镇静等处理后很快缓解。结论培门冬酶在很大程度上克服了L-Asp过敏反应致使用受限的弱点;培门冬酶的不良反应发生率低,发生不良反应的程度轻,安全性较高。推荐培门冬酶作为对L-Asp过敏的ALL患儿的替代治疗。其疗效有待进一步观察。 展开更多
关键词 培门冬酶 急性淋巴细胞白血病 儿童 安全性
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儿童纤维蛋白原降低320例临床研究 被引量:6
10
作者 林莉 徐红珍 +5 位作者 陈兰 管贤敏 郭玉霞 肖莉 于洁 苏庸春 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2016年第6期645-649,共5页
目的:回顾性分析纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)降低(FIB≤1.0 g/L)患儿的临床特点,寻找其可能相关继发因素,为FIB降低的病因、早期治疗及防治重要脏器出血提供参考依据。方法:回顾性分析我院320例住院患儿住院期间血浆FIB降低(FIB≤1.0 g... 目的:回顾性分析纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)降低(FIB≤1.0 g/L)患儿的临床特点,寻找其可能相关继发因素,为FIB降低的病因、早期治疗及防治重要脏器出血提供参考依据。方法:回顾性分析我院320例住院患儿住院期间血浆FIB降低(FIB≤1.0 g/L)的病例资料,对纤维蛋白原降低程度、出血部位、出血发生率、出血程度、临床合并症、治疗反应等进行分析,用SPSS PASW18.0统计软件分析数据,用卡方检验分别对不同纤维蛋白原降低程度及有无合并其他凝血功能障碍或血小板降低时的出血发生率、出血程度进行分析,用t检验对有无输注冷沉淀前后的纤维蛋白原水平进行分析,以P<0.05判定差异有统计学意义,并根据样本量及统计情况进行P值矫正。结果:320例患儿中男性193例,女性127例;以新生儿多见(165例,51.6%)。其中281例(87.8%)患儿合并了已报道的可能导致FIB降低的继发因素,以肝功能损害(179例,55.9%)最常见;259例(80.9%)合并有其他凝血功能障碍。320例FIB降低病例中,162例(50.6%)为轻度降低;149例(46.6%)发生了不同程度的出血。发生出血的患儿中47%为轻度出血(70/149例),36.9%为重度出血(55/149例),且重度出血也见于FIB轻度降低者。经分析FIB不同降低程度的出血发生率(P=0.149)及出血严重程度(P=0.088)均无统计学差异。而FIB降低合并其他凝血障碍和/或血小板降低时的出血发生率及出血程度有明显升高(P<0.05)。出血可发生于任何部位,以胃肠道出血(71例,47.7%)最多见。出血组与未出血组分别有40.3%与34.5%的病例给予了FIB制品(新鲜冰冻血浆或冷沉淀)的补充,两组输注FIB制品前后FIB变化均有显著差异(P=0.001),提示输注FIB制品有利于FIB的升高。结论:纤维蛋白原降低可能发生不同部位不同程度的出血,即使轻微降低仍可发生严重出血,临床应予以重视,当发现纤维蛋白原降低时,应根据患儿出血倾向综合考虑,及时积极采取合理治疗并随访纤维蛋白原水平。 展开更多
关键词 纤维蛋白原降低 儿童 出血
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144例婴儿白血病临床资料分析 被引量:4
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作者 温贤浩 管贤敏 +5 位作者 宪莹 窦颖 郭玉霞 肖剑文 于洁 徐酉华 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1745-1750,共6页
目的探讨婴儿白血病在临床表现、生物学特征、治疗及预后等方面的特点。方法回顾性分析1993年8月~2014年10月在我院诊断的婴儿白血病的临床资料并进行文献复习。结果(1)1993年8月~2014年10月期间,共诊断婴儿白血病144例,其中ALL 83例,... 目的探讨婴儿白血病在临床表现、生物学特征、治疗及预后等方面的特点。方法回顾性分析1993年8月~2014年10月在我院诊断的婴儿白血病的临床资料并进行文献复习。结果(1)1993年8月~2014年10月期间,共诊断婴儿白血病144例,其中ALL 83例,ML55例(AML 51例,CML 4例),混合细胞白血病1例,细胞学与免疫分型不合5例;(2)年龄分布以9~12月最多,占38.2%;(3)临床表现多样,87.5%(125/144)伴有肝脾肿大,45.5%(46/101)有骨浸润;6例有皮肤浸润,年龄均小于6月(P〈0.05);约1/3的病人外周血白细胞总数≥100×109/L;(4)95例患儿进行了染色体检查,染色体异常者共67例,其中t(4;11)或t(9;11)或t(11;19)阳性者共例18例,年龄越小者,染色体异常的比例越高;(5)37例行了MLL基因检测,其中11例阳性,阳性率约为30%。阳性者有11号染色体异常的比例高于阴性者(P〈0.05);(6)诊断后大多数患儿放弃治疗,仅有25例接受过化疗,其中有8例仅完成诱导缓解化疗后就放弃治疗,仅有6例患儿按疗程规范治疗,该6例患儿目前均处于完全缓解期。结论婴儿白血病为罕见类型白血病,临床特征与其他类型白血病有所不同,容易伴有肝脾肿大,外周血白血病总数升高,MLL融合基因阳性或11号染色体异常。目前婴儿白血病的治疗仍是以化疗为主,造血干细胞移植治疗较化疗没有明显的优势,也有关于婴儿白血病的临床试验研究。由于各种原因,本文中规范治疗的婴儿白血病例数很少,对于婴儿白血病的疗效及预后评估仍需扩大样本量进行随访及关注。 展开更多
关键词 婴儿白血病 MLL基因 治疗
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米卡芬净治疗儿童肺侵袭性真菌感染75例临床研究 被引量:3
12
作者 苏庸春 管贤敏 +4 位作者 温贤浩 于洁 宪莹 肖剑文 徐红珍 《重庆医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第14期1784-1786,共3页
目的:分析、评价米卡芬净治疗儿童肺侵袭性真菌感染的临床疗效及安全性。方法选择该院儿科血液肿瘤病房诊治的小儿血液病及原发性免疫缺陷病并发肺侵袭性真菌感染患儿75例,应用米卡芬净进行治疗,剂量为2.5~5.0mg·kg -1·... 目的:分析、评价米卡芬净治疗儿童肺侵袭性真菌感染的临床疗效及安全性。方法选择该院儿科血液肿瘤病房诊治的小儿血液病及原发性免疫缺陷病并发肺侵袭性真菌感染患儿75例,应用米卡芬净进行治疗,剂量为2.5~5.0mg·kg -1· d-1,每天1次静脉输注,2周1个疗程,治疗1~2疗程,同时高分辨率CT动态随访胸部及监测各脏器功能指标。结果痊愈5例,显效62例,进步4例,无效4例,总有效率为89.3%;其中,死亡2例,病死率为2.7%。本组患儿未发现严重不良反应。结论加强侵袭性真菌感染早期诊断,尽早对拟诊肺侵袭性真菌感染经验性治疗是成功的关键,米卡芬净在儿童肺侵袭性真菌感染治疗中显示了安全、有效的抗真菌作用。 展开更多
关键词 感染 真菌 米卡芬净 儿童
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101例重型β-地中海贫血基因谱及其临床表现 被引量:4
13
作者 刘海燕 宪莹 +7 位作者 苏庸春 肖剑文 温贤浩 管贤敏 邹琳 游亚萍 张渝美 于洁 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期555-559,共5页
目的:研究重型β-地中海贫血(β-Thalassemia major,β-TM)基因突变类型分布情况,探讨基因突变类型与临床特征的相关性。方法:回顾性分析2010年至2012年重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的101例重型β-TM患儿临床资料,采用方差分析或... 目的:研究重型β-地中海贫血(β-Thalassemia major,β-TM)基因突变类型分布情况,探讨基因突变类型与临床特征的相关性。方法:回顾性分析2010年至2012年重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的101例重型β-TM患儿临床资料,采用方差分析或秩和检验比较不同基因型的临床特征差异。结果:本研究中患儿主要症状及体征包括贫血(101例,100%)、黄疸(81例,80.2%)、肝脾肿大(70例,69.3%;89例,88.1%)。外周血大多呈小细胞低色素贫血表现,血红蛋白电泳及基因检查发现其中10例患儿为β-TM复合Hb E病,所有初诊Hb F均明显增高,平均64.39%;101例β-TM患儿中1例合并缺铁性贫血;基因检测共发现10种β基因突变类型,前5位突变位点为CD41-42(64/202,31.68%)、CD17(57/202,28.22%)、IVS-2-654(51/202,25.25%)、TATAbox-28(8/202,3.96%)和TATAbox-29(4/202,1.98%)。发病例数较多的基因突变类型有CD17/CD17(13/101,12.9%)、CD41-42/CD41-42(13/101,12.9%)、CD17/IVS-2-654(11/101,10.9%)、CD17/CD41-42(14/101,13.9%)、CD41-42/IVS-2-654(17/101,16.8%),组间的发病年龄、红细胞计数(erythrocyte count,RBC)、血红蛋白水平(hemoglobin,Hb)、胆红素水平、肝脾肿大程度及输血间隔时间无明显差异,CD17/CD17组的平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)低下程度较CD17/CD41-42明显(P=0.007)。101例β-TM患儿中失访率达44.6%,输血治疗率75%,祛铁治疗率26.8%。结论:β-TM患儿的主要临床表现为贫血、黄疸、肝脾肿大;β-TM复合Hb E病可表现为重型;β-TM可合并缺铁性贫血;本研究中β-TM基因突变以CD41-42、IVS-2-654、CD17、TATAbox-28和TATAbox-29为主;β0/β+与β0/β0表型比较临床表现及实验室检查发现仅β0/β0组的MCV较β0/β+低;本研究中患者失访率高,治疗率偏低,故其管理十分重要。 展开更多
关键词 重型Β-地中海贫血 珠蛋白基因 临床表现
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儿童急性髓系白血病163例临床分析 被引量:6
14
作者 张银娟 于洁 +4 位作者 宪莹 苏庸春 肖剑文 温贤浩 管贤敏 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2014年第2期73-77,共5页
目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病(AML)患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果(1)以男性和5~10岁组... 目的分析重庆医科大学附属儿童医院初诊急性髓系白血病(AML)患儿的临床资料,为进一步完善治疗方案提供依据。方法除外急性早幼粒细胞白血病,2008年1月-2012年12月共收治AML患儿163例,分析其临床资料。结果(1)以男性和5~10岁组患儿较多见;中位初诊年龄为5岁4个月,其中有18例患儿初诊年龄≤1岁。(2)骨髓MICM分型检查:FAB分型中以M2亚型最多见;免疫分型除139例患儿单纯表达髓系分化抗原表达以外,21例同时伴有淋巴系抗原表达,3例为未表型;细胞遗传学中异常核型的检出率为66%,以复杂核型最多见;26例患儿检测到AML1-ETO融合基因。(3)本研究治疗率55.2%,总诱导缓解率为87.8%,无诱导缓解化疗相关死亡患儿。(4)90例接受诱导缓解化疗患儿中位生存时间为13个月,中位无复发生存时间为9个月,其中43例接受2个疗程以上根治性缓解后化疗患儿中位生存时间为20个月,中位无复发生存时间为14个月。结论我院AML患儿治疗率仅为52.5%。还需要进一步完善AML患儿临床危险度分组以指导治疗,以中大剂量阿糖胞苷为主的化疗可改善预后。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 儿童 骨髓MICM分型
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急性早幼粒细胞白血病患儿PML/RARα融合基因罕见型2例 被引量:2
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作者 肖剑文 宪莹 +1 位作者 郭玉霞 管贤敏 《国际检验医学杂志》 CAS 2015年第11期1636-1638,共3页
目前认为急性早幼粒细胞白血病(APL )属于急性髓细胞白血病(AML )的特殊类型[1],由于 APL 细胞存在 t (15;17)(q22;q21),该易位使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区1带的维甲酸... 目前认为急性早幼粒细胞白血病(APL )属于急性髓细胞白血病(AML )的特殊类型[1],由于 APL 细胞存在 t (15;17)(q22;q21),该易位使第15号染色体长臂2区2带的早幼粒细胞白血病基因(PML)和第17号染色体长臂2区1带的维甲酸受体‐α(RARα)基因形成 PML /RARα融合基因,该基因在产生过程中因断裂点不同及 mRNA 的剪切、拼接不同会产生不同的异构体并在 APL 发病中起到重要作用[2]。本院收治2例APL 患儿出现新的 PML /RARα融合基因变异体,现报道如下。 展开更多
关键词 PML/RARΑ融合基因 急性早幼粒细胞白血病 白血病患儿 7号染色体长臂 急性髓细胞白血病 维甲酸受体 白血病基因 基因变异体
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APL2008方案治疗43例儿童急性早幼粒细胞性白血病的临床分析 被引量:1
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作者 舒慧英 于洁 +8 位作者 宪莹 苏庸春 温贤浩 管贤敏 谭俊杰 邹琳 陈园园 李晓静 肖剑文 《重庆医学》 CAS 北大核心 2015年第19期2649-2651,共3页
目的 评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗现状及预后。方法 对2008~2014年新诊43例APL患儿临床资料进行回顾性分析,对进入APL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计,总结治疗方案和现状。结果 本组患儿中位... 目的 评价采用的APL2008方案治疗儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗现状及预后。方法 对2008~2014年新诊43例APL患儿临床资料进行回顾性分析,对进入APL2008方案治疗的28例患儿进行疗效统计,总结治疗方案和现状。结果 本组患儿中位年龄8岁4个月,男28例,女15例,以感染、贫血、出血、发热伴肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。标、中、高危组所占比例分别为27.9%、48.8%和23.3%。11例诊断弥散性血管内凝血(DIC)。骨髓形态学检查以早幼粒细胞(PMC)异常升高为主。37例患儿免疫分型共同特征表现为CD33、CD117、MPO高表达。43例进行PML/RARα融合基因检测,阳性率100%,同时进行细胞遗传学分析37例阳性,其中t(15;17)(q22;q11.2)经典遗传学异常28例,有9例少见核型。43例患者中,早期死亡4例,都死于颅内出血,11例早期放弃,28例可进行疗效分析APL患儿中,死亡2例,复发2例,失访1例。血液学缓解(HCR)率为96.4%,4年总生存(OS)率和无事件生存(EFS)率分别为(85.9±7.6)%和(80.4±8.8)%,去除不规范治疗患儿,2年OS和EFS率分别为(94.7±5.1)%和(88.9±7.4)%。结论 APL的临床表现以贫血、出血、发热伴浸润为主要特征。APL的PML/RARa融合基因与形态学诊断、免疫分型及染色体符合率分别为95.3%、90.2%和86.5%。APL2008方案治疗儿童APL预后较好。 展开更多
关键词 儿童 急性白血病 早幼粒细胞 PML/RARa
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儿童肿瘤患者治疗及长期生存质量的研究进展 被引量:3
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作者 温贤浩 郭玉霞 +1 位作者 管贤敏 于洁 《分子影像学杂志》 2019年第4期506-509,共4页
肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期... 肿瘤是儿童时期严重威胁儿童生命健康的重要疾病之一,但随着儿童肿瘤治疗手段的不断完善及发展,儿童肿瘤患者的长期生存率在不断提高,长期生存者的数量也在不断增加。与此同时,肿瘤治疗相关的远期并发症及不良影响越来越受到关注,长期生存者的生存质量也逐渐成为不容忽视的问题。本文主要针对儿童肿瘤的放射性治疗、化学药物治疗、手术治疗、造血干细胞的移植治疗等方式及对长期生存者生存质量管理进行综述,并对治疗前景进行展望。 展开更多
关键词 儿童肿瘤 治疗 长期生存者 生存质量
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慢性重型再生障碍性贫血伴β地中海贫血1例 被引量:1
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作者 温贤浩 刘筱梅 +2 位作者 管贤敏 徐酉华 王世一 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第6期273-273,共1页
关键词 重型再生障碍性贫血 Β地中海贫血 慢性 反复发热 皮肤出血点 进行性加重 出血倾向 葡萄酒
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儿科临床实习教学中如何合理使用标准化病人探讨 被引量:8
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作者 温贤浩 宪莹 +4 位作者 管贤敏 郭玉霞 窦颖 于洁 肖剑文 《现代医药卫生》 2017年第5期782-783,共2页
儿科临床实习是医学生向医生角色转换的重要过渡时期,儿科临床实习教学目前面临着许多困境,标准化病人是引入的教学改革措施之一。但是,因为儿童的特殊性,标准化病人运用于儿科临床教学具有一定的局限性,通常用在病史询问及体格检查技... 儿科临床实习是医学生向医生角色转换的重要过渡时期,儿科临床实习教学目前面临着许多困境,标准化病人是引入的教学改革措施之一。但是,因为儿童的特殊性,标准化病人运用于儿科临床教学具有一定的局限性,通常用在病史询问及体格检查技能的培训、医患沟通能力的培训、客观结构化临床考试等方面。为了更好地完成儿科实习教学,需要将标准化病人教学与其他教学方式有机结合。 展开更多
关键词 儿科学/教育 病人模拟 教育 医学 临床实习 教学方法
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标准化病人在儿科实习教学中的应用 被引量:8
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作者 温贤浩 郭玉霞 +2 位作者 肖剑文 管贤敏 于洁 《现代医药卫生》 2020年第15期2461-2463,共3页
目的探讨标准化病人在儿科实习教学中的具体实施方案及效果。方法在2012级“5+3”本科阶段的实习医生儿科实习教学过程中,选择健康的实习医生作为标准化病人实施教学,并通过问卷调查的形式评估教学。结果标准化病人应用于临床实习教学中... 目的探讨标准化病人在儿科实习教学中的具体实施方案及效果。方法在2012级“5+3”本科阶段的实习医生儿科实习教学过程中,选择健康的实习医生作为标准化病人实施教学,并通过问卷调查的形式评估教学。结果标准化病人应用于临床实习教学中,对医患沟通能力及心理素质的培养有较大的帮助,对临床判断能力、思维能力、语言表达能力的培训也有帮助。结论标准化病人示教可作为传统教学模式的补充,但是由于儿童的特殊性,需要不断探索多种教学模式的联合教学。 展开更多
关键词 标准化病人 儿科 实习 教学方法
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