目的:对强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type 1,DM1)患者进行心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)检查,观察其心肌纤维化的发生情况,分析CMR及心电图检查在DM1患者心脏风险评估中的价值。方法:收集14例经基因明确诊断...目的:对强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type 1,DM1)患者进行心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)检查,观察其心肌纤维化的发生情况,分析CMR及心电图检查在DM1患者心脏风险评估中的价值。方法:收集14例经基因明确诊断的DM1患者,予同期行CMR、心电图、动态心电图检查。根据其心电图或动态心电图是否发现异常,将患者分为心电图正常组和心电图异常组,以CMR检查中观察到钆剂延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)作为诊断标准,判断其是否存在心肌纤维化,并比较心电图正常组与异常组间的心肌纤维化发生情况。结果:14例DM1患者经CMR检查,其中有5例被检出心肌纤维化,检出率为5/14。与无心肌纤维化的患者相比,存在心肌纤维化的DM1患者的左心室质量指数[(47.1±5.4)g/m^(2)比(40.2±3.4)g/m^(2),P=0.012]、左室收缩末期容积指数[(31.L5±5.5)mL/m^(2)比(25.8±2.8)mL/m^(2),P=0.024]、左房容积指数[(43.8±7.1)mL/m^(2)比(34.3±7.4)mL/m^(2),P=0.037]均较高,而左室射血分数(52.2%±11.1%比63.9%±5.3%,P=0.019)较低,心功能明显下降。心电图正常组(5例)与异常组(9例)间比较,CMR检出异常率差异有统计学意义(7/9比1/5,P=0.036),但心肌纤维化发生率差异无统计学意义(4/9比1/5,P=0.36)。结论:DM1可累及心肌导致心肌纤维化,且常规心电图筛查结果正常的患者并不能完全排除心肌纤维化,需要加行CMR检查以明确其是否存在心肌纤维化。展开更多
文摘目的:对强直性肌营养不良1型(myotonic dystrophy type 1,DM1)患者进行心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)检查,观察其心肌纤维化的发生情况,分析CMR及心电图检查在DM1患者心脏风险评估中的价值。方法:收集14例经基因明确诊断的DM1患者,予同期行CMR、心电图、动态心电图检查。根据其心电图或动态心电图是否发现异常,将患者分为心电图正常组和心电图异常组,以CMR检查中观察到钆剂延迟强化(late gadolinium enhancement,LGE)作为诊断标准,判断其是否存在心肌纤维化,并比较心电图正常组与异常组间的心肌纤维化发生情况。结果:14例DM1患者经CMR检查,其中有5例被检出心肌纤维化,检出率为5/14。与无心肌纤维化的患者相比,存在心肌纤维化的DM1患者的左心室质量指数[(47.1±5.4)g/m^(2)比(40.2±3.4)g/m^(2),P=0.012]、左室收缩末期容积指数[(31.L5±5.5)mL/m^(2)比(25.8±2.8)mL/m^(2),P=0.024]、左房容积指数[(43.8±7.1)mL/m^(2)比(34.3±7.4)mL/m^(2),P=0.037]均较高,而左室射血分数(52.2%±11.1%比63.9%±5.3%,P=0.019)较低,心功能明显下降。心电图正常组(5例)与异常组(9例)间比较,CMR检出异常率差异有统计学意义(7/9比1/5,P=0.036),但心肌纤维化发生率差异无统计学意义(4/9比1/5,P=0.36)。结论:DM1可累及心肌导致心肌纤维化,且常规心电图筛查结果正常的患者并不能完全排除心肌纤维化,需要加行CMR检查以明确其是否存在心肌纤维化。
