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广西地中海贫血患者同种异体免疫发生情况分析 被引量:1
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作者 李静 唐卒卒 +6 位作者 梁喜艳 吕敏 廖胜桃 卢碧兰 罗瑞贵 陈要朋 尹晓林 《联勤军事医学》 CAS 2024年第1期36-39,共4页
目的调查广西长期反复输血的地中海贫血患者同种异体免疫发生率,并鉴定同种异体抗体特异性,为临床完善输血策略、提高患者生存质量提供依据。方法利用地中海贫血管理系统,收集2017-01/2022-06月在作者医院进行输血治疗的1115例患者的资... 目的调查广西长期反复输血的地中海贫血患者同种异体免疫发生率,并鉴定同种异体抗体特异性,为临床完善输血策略、提高患者生存质量提供依据。方法利用地中海贫血管理系统,收集2017-01/2022-06月在作者医院进行输血治疗的1115例患者的资料,统计同种异体抗体阳性发生率,比较不同类型地中海贫血、民族、性别、年龄段以及同种异体抗体阳性发生率,比较不同类型地中海贫血抗体阳性和阴性患者的年龄、Hb水平,对地中海贫血抗体阳性患者抗体进行特异性鉴定。结果1115例地中海贫血患者中有92例(8.25%)抗体筛查阳性。对比重型β地中海贫血(beta-thalassemia major,β-TM)、血红蛋白H病(hemoglobin H disease,HbH),中间型β地中海贫血(beta-thalassemia intermedia,β-TI)的抗体阳性发生率最高;女性抗体阳性发生率高于男性;年龄>20岁患者的抗体阳性发生率最高。β-TM、β-TI、HbH患者中抗体阳性患者的年龄均明显高于抗体阴性患者(P<0.05)。β-TM患者中抗体阳性患者Hb水平低于抗体阴性患者(P<0.05)。地中海贫血抗体阳性患者Rh血型系统抗体及其合并其他抗体占73.92%(68/92),抗-Mur抗体及其合并其他抗体占8.70%(8/92),抗-JK~a、抗-JK~b抗体及其合并其他抗体占7.61%(7/92)。结论反复输血的广西地中海贫血患者,有较高的同种异体抗体阳性发生率,Rh血型系统抗体阳性最多。β-TI患者、汉族患者、女性患者和年龄大于20岁患者更易发生同种异体免疫反应。 展开更多
关键词 地中海贫血 同种异体抗体 抗体鉴定 输血 RH血型系统
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中间型地中海贫血患者中医证候分布规律研究 被引量:28
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作者 王文娟 刘文军 +7 位作者 吴志奎 张新华 刘咏梅 王荣新 周天红 李平萍 罗瑞贵 张冲 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2007年第8期726-729,共4页
目的探讨中间型地中海贫血患者中医证候分布规律。方法参考国内近10年有关地中海贫血的中医药文献,结合临床制定了《地中海贫血中医证候临床观察表》,在广西对112例中间型地中海贫血患者进行了中医证候调查。结果地中海贫血患者的基本... 目的探讨中间型地中海贫血患者中医证候分布规律。方法参考国内近10年有关地中海贫血的中医药文献,结合临床制定了《地中海贫血中医证候临床观察表》,在广西对112例中间型地中海贫血患者进行了中医证候调查。结果地中海贫血患者的基本临床表现为面色淡白或萎黄,爪甲色淡,倦怠乏力,心悸,自汗,易于感冒,潮热盗汗,口咽干燥,舌质淡红,舌苔薄或白,脉象细或数。地中海贫血患者的基本中医证型为精血亏虚、肝肾阴虚证。此外,相关因素如性别、年龄、切脾与否、不同诊断类型对地中海贫血中医证型的分布有一定的影响。结论本研究为地中海贫血中医辨证治疗提供了参考依据。 展开更多
关键词 地中海贫血 中间型 中医证候
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地中海贫血表型阳性平均红细胞体积和平均血红蛋白浓度截断值及应用 被引量:14
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作者 周天红 刘志昂 +9 位作者 罗瑞贵 李平萍 黃蒙莎 兰小英 王丽 黄慧婷 韦炅 张天朗 李静 张新华 《华南国防医学杂志》 CAS 2007年第4期1-2,7,共3页
目的探讨平均红细胞体积(MCV)和平均血红蛋白浓度(MCH)在地贫筛查中的诊断截断值及应用价值。方法在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、59例α地贫2和18例... 目的探讨平均红细胞体积(MCV)和平均血红蛋白浓度(MCH)在地贫筛查中的诊断截断值及应用价值。方法在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、59例α地贫2和18例不贫血或只有轻度贫血的αβ复合型地贫MCV和MCH通过受试者工作曲线确定其地贫筛查截断值,并以确定的截断值分析其临床诊断意义。结果诊断地贫的截断值分别为MCV≤78.25fl和MCH≤25.65pg,此截断值的敏感度和特异度分别为MCV:85.6%和94.8%,MCH:82.7%和94.8%。55例β地贫杂合子和18例复合型地贫MCV和MCH均低于上截断值,76例α地贫1除1例MCH高于截断值外其它均低于截断值,59例α地贫2中30例MCV低于上截断值,24例MCH低于上截断值,而健康成人中分别有8例MCH和/或MCV低于上截断值。结论以MCV≤78.25fl和MCH≤25.65pg作为地贫表型阳性截断值进行地贫筛查有较高的应用价值。 展开更多
关键词 地中海贫血 筛查 MCV MCH 截断值
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益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病25例临床观察 被引量:11
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作者 王文娟 吴志奎 +7 位作者 张新华 刘咏梅 方素萍 王荣新 张冲 周天红 李平萍 罗瑞贵 《中西医结合学报》 CAS 2008年第2期153-156,共4页
目的:研究益髓生血颗粒治疗血红蛋白H(hemoglobin H,HbH)病的临床效果及安全性。方法:观察益髓生血颗粒治疗前后25例HbH病患者血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、红细胞(red bloodcell,RBC)计数、HbH含量及网织红细胞(reticulocyte,Ret)计... 目的:研究益髓生血颗粒治疗血红蛋白H(hemoglobin H,HbH)病的临床效果及安全性。方法:观察益髓生血颗粒治疗前后25例HbH病患者血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度、红细胞(red bloodcell,RBC)计数、HbH含量及网织红细胞(reticulocyte,Ret)计数的动态变化及疗效;同时检测患者的基因类型,比较益髓生血颗粒治疗前后不同基因型患者血液参数的变化及疗效。结果:25例患者自服药第1个月起至疗程(3个月)结束,血液参数Hb、RBC、Ret水平均明显提高,与治疗前比较,差异有统计学意义(P<0.01)。经益髓生血颗粒治疗后,12例基因缺失型患者Hb、RBC、Ret明显提高(P<0.05,P<0.01),13例基因非缺失型患者Hb、Ret明显提高(P<0.05,P<0.01)。25例患者经3个月治疗后的总有效率为84%,中药对基因缺失型和非缺失型患者的疗效比较,差异无统计学意义。治疗期间患者未出现任何不良反应。结论:益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,用药安全,可明显提高患者Hb、RBC、Ret水平,尤其以基因缺失型患者为佳。 展开更多
关键词 补肾填精 益气生血 Α-地中海贫血 临床试验
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中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者及其父母中医证候家系调查 被引量:9
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作者 王文娟 吴志奎 +7 位作者 张新华 刘文军 刘咏梅 方素萍 王荣新 张冲 李平萍 罗瑞贵 《中西医结合学报》 CAS 2009年第2期116-120,共5页
目的:研究中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者的中医证候与遗传背景的关系。方法:调查中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者(78例)及其父母(120例)的中医证候类型,检测各家系成员的基因突变类型。根据基因突变型对各家系的遗传特点进行归类... 目的:研究中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者的中医证候与遗传背景的关系。方法:调查中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者(78例)及其父母(120例)的中医证候类型,检测各家系成员的基因突变类型。根据基因突变型对各家系的遗传特点进行归类,分别分析不同家系类型的子代与亲代在中医证候出现频率和中医证候积分方面的差异。结果:根据各家系的遗传特点可将所调查的全部73个家系归为两类。家系类型1的遗传特点是亲代中一人的基因型正常,子代的基因型与亲代中另一人完全相同,均为杂合子。在这22个家系中,杂合子子代出现频率较高的症状体征有6项:自汗、口干咽燥、面色淡白或萎黄、潮热盗汗、倦怠乏力、爪甲色淡;杂合子亲代出现频率较高的症状体征有5项:腰膝酸软、头晕目眩、畏寒肢冷、耳鸣、口干咽燥;正常亲代出现频率较高的症状体征有3项:腰膝酸软、头晕目眩、自汗。杂合子子代中医证候积分高于杂合子亲代及正常亲代,但差异无统计学意义(P>0.05)。家系类型2的遗传特点是亲代均为杂合子,子代为亲代基因突变型的双重组合。在这51个家系中,子代出现频率较高的症状体征有9项:面色淡白或萎黄、自汗、口干咽燥、爪甲色淡、潮热盗汗、倦怠乏力、易感冒、手足心热、身目发黄;亲代出现频率较高的症状体征有3项:腰膝酸软、畏寒肢冷、头晕目眩;子代中医证候积分明显高于亲代,差异有统计学意义(P<0.01)。结论:在本次所调查的两种不同类型的家系中,其子代(中间型β珠蛋白生成障碍性贫血患者)的中医证候(临床表现)以阴血亏虚为主,而亲代的中医证候则偏重于肾虚。子代与亲代在中医证候(临床表现)方面的差异可能与基因突变型以及一些遗传修饰成分等都有关。 展开更多
关键词 Β地中海贫血 基因 证候 遗传学 医学
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中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床研究 被引量:14
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作者 夏爱军 周天红 +9 位作者 王丽 罗瑞贵 李平萍 张天郎 尹晓林 周亚丽 刘咏梅 王荣新 吴志奎 张新华 《华南国防医学杂志》 CAS 2008年第1期25-27,共3页
目的观察中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法以益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)25例,β地贫156例(重型β地贫45例,重型β地贫复合血红蛋白E18例,中间型β地贫58例,中间型β地贫复合血红蛋白E35例),用药方法为每次1包,... 目的观察中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法以益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)25例,β地贫156例(重型β地贫45例,重型β地贫复合血红蛋白E18例,中间型β地贫58例,中间型β地贫复合血红蛋白E35例),用药方法为每次1包,每包10g,6岁以下儿童2/d,6岁以上3/d,3个月为1个疗程。结果25例HbH病中21例有效,治疗后有效病例Hb增加5~31g/L,增加>10g/L者16例(其中增加21~31g/L者6例)。156例β地贫中145有效,治疗后有效病例Hb增加5~32g/L,增加>10g/L者97例(其中增加21~32g/L者29例),总有效率91.71%,中药为颗粒冲剂,服用方便,无毒副作用。结论益髓生血颗粒对α地贫和β地贫均有较好的疗效,可以提高患者的Hb水平,使贫血症状得到缓解。 展开更多
关键词 地中海贫血 治疗 中药 益髓生血颗粒
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国产全自动电泳系统检测HbA_2诊断β珠蛋白生成障碍性贫血 被引量:7
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作者 张新华 周艳洁 +5 位作者 李平萍 罗瑞贵 阮丽明 吴志奎 李敏 黄有文 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第1期65-67,共3页
目的评价国产森特全自动电泳系统(SangTe系统)检测血红蛋白A2(HbA2)在β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)筛查中的应用价值,并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行SangTe系统和高效液相色谱... 目的评价国产森特全自动电泳系统(SangTe系统)检测血红蛋白A2(HbA2)在β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)筛查中的应用价值,并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行SangTe系统和高效液相色谱法(HPLC)的HbA2测定以及Gap-PCR技术、反向斑点杂交地贫基因诊断,其中确认无常见3种α地贫基因缺失及5种α地贫基因突变和17种β地贫基因突变的健康成人173例,β地贫杂合子65例。通过对238例样品分析,比较SangTe系统与HPLC检测HbA2的一致性,以ROC曲线确定SangTe系统β地贫杂合子HbA2诊断临界值,比较SangTe系统与HPLC法在β地贫诊断中的价值。结果当地健康人SangTe系统HbA2值95%频数分布范围为1.67%~4.61%,β地贫HbA2诊断临界值为≥4.58%,其敏感性为0.94,特异性为0.99,SangTe系统与HPLC法有良好的线性关系,其ROC曲线下面积小于HPLC但无显著性差异(P>0.05)。结论SangTe系统用于β地贫筛查误、漏诊率低,是基层医院地贫筛查取代pH8.6醋纤膜电泳较为实用的设备。 展开更多
关键词 Β珠蛋白生成障碍性贫血 HBA2 电泳仪 高效液相色谱法 ROC曲线
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高效液相色谱法定量分析HbA_2在珠蛋白生成障碍性贫血筛查中的应用 被引量:11
8
作者 张新华 李平萍 +4 位作者 罗瑞贵 黄蒙莎 兰小英 吴志奎 王荣新 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期172-173,共2页
目的 对高效液相色谱法(HPLC)定量分析血红蛋白A2(HbA2)用于筛查β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血,地贫)基因携带者做出方法学评价.方法 地贫筛查中随机选择的75对夫妇及140对地贫高危夫妇,以地贫基因分析结果为金标准,通过比... 目的 对高效液相色谱法(HPLC)定量分析血红蛋白A2(HbA2)用于筛查β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血,地贫)基因携带者做出方法学评价.方法 地贫筛查中随机选择的75对夫妇及140对地贫高危夫妇,以地贫基因分析结果为金标准,通过比较样品内和样品间HbA2的HPLC测定值的变异系数评价该法的精密度和稳定性;通过分析阳性样品的基因型评价HPLC检测地贫的准确性.结果 用HPLC分析当地健康成人的HbA2的95%频数分布范围为2.28%~3.42%,HPLC诊断β地贫杂合子的HbA2临界值(cut off value)为≥4.35%.在基因分析确诊的65例β地贫杂合子、19例αβ复合地贫、2例HbE病及8例HbH病中,HPLC仅1例漏诊,无误诊.结论 高效液相色谱法是一种快速、稳定性强、精密度好的HbA2测定方法,可用于β地贫杂合子的筛查. 展开更多
关键词 高效液相色谱法 珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白A2
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血红蛋白自动分析仪测定的5502例成人血红蛋白A_2结果分析 被引量:10
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作者 周天红 张新华 +9 位作者 李平萍 罗瑞贵 蓝小英 黄蒙莎 韦炅 黄慧婷 张天朗 李静 王丽 林俊 《华南国防医学杂志》 CAS 2007年第5期49-50,共2页
关键词 血红蛋白自动分析仪 地中海贫血 血红蛋白A2
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不同剂量铁螯合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血患儿血清铁蛋白的变化 被引量:8
10
作者 张新华 周天红 +8 位作者 李平萍 罗瑞贵 吴志奎 王荣新 何宛容 尹晓林 王丽 黄育强 林俊 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第21期1484-1485,共2页
目的 探讨采用不同剂量铁螫合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法 以美国Beckman—Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100g几以上... 目的 探讨采用不同剂量铁螫合剂治疗高量输血重型β珠蛋白生成障碍贫血(地贫)患儿1年后的血清铁蛋白(SF)的变化。方法 以美国Beckman—Access化学发光仪分别于2005年4月和2006年3月每月定期检测68例高量输血维持血红蛋白100g几以上的重型β地贫患儿血SF水平。男41例,女27例;年龄4~15岁。每月使用铁螫合剂(去铁胺或去铁酮)≥20d6例(A组),10-15d13例(B组),5~9d24例(C组),≤d25例(D组),健康对照组(E组)20例。男女各10例。结果 2005年4月和2006年3月检测血SF水平分别为A组(2205.02±707.82)μg/L和(2285.29±693.14)μg/L,B组(4028.24±752.11)μg/L和(4736.69±841.50)μg/L,C组(2462.81±937.16)μg/L和(3356.79±994.85)μg/L,D组(2390.42±730.94)μg/L和(3286.12±641.12)μg/L,E组(213.10±42.88)μg/L和(217.25±57.42)μg/L。2006年3月的SF均高于2005年4月,除A组及E组外差异均有统计学意义(P均〈0.01)。结论 高量输血重型β地贫患儿应长期坚持足量应用铁螫合剂,每月按体质量计算足量使用20d以上才能使SF增高不明显,SF已明显增高才开始用铁螫合剂患儿应增加每日用量。 展开更多
关键词 Β地中海贫血 铁螯合剂 铁蛋白
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补肾益髓法治疗地中海贫血患者58例停药后疗效维持时间观察 被引量:7
11
作者 王文娟 吴志奎 +7 位作者 张新华 王荣新 刘咏梅 方素萍 张冲 周天红 李平萍 罗瑞贵 《中医杂志》 CSCD 北大核心 2008年第7期608-610,共3页
目的观察补肾益髓法治疗地中海贫血(以下简称"地贫")的临床后效应。方法纳入58例地贫患者对其进行停药后疗效维持时间观察及不同相关因素对疗效维持时间的影响。结果58例患者停药后疗效维持时间一般为3~6个月,平均疗效维持... 目的观察补肾益髓法治疗地中海贫血(以下简称"地贫")的临床后效应。方法纳入58例地贫患者对其进行停药后疗效维持时间观察及不同相关因素对疗效维持时间的影响。结果58例患者停药后疗效维持时间一般为3~6个月,平均疗效维持时间约为4个月,并且疗效维持时间不受性别、临床分型、基因型以及地贫类型等相关因素的影响。结论补肾益髓法治疗地贫不仅能够在治疗期间产生较好的临床效果,在停药后仍能继续维持该疗效4个月左右,说明该法治疗地贫具有良好的临床后效应。 展开更多
关键词 补肾益髓法 地中海贫血 治疗后随访
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益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病随机对照临床研究 被引量:5
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作者 王文娟 方素萍 +7 位作者 刘咏梅 吴志奎 张新华 刘文军 李敏 王荣新 罗瑞贵 李平萍 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2014年第5期21-24,共4页
目的评价益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照方法,将入选的59例HbH患者随机分为益髓生血颗粒组(27例)和安慰剂对照组(32例),分别予益髓生血颗粒和安慰剂口服,疗程3个月。治疗前后分别检... 目的评价益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照方法,将入选的59例HbH患者随机分为益髓生血颗粒组(27例)和安慰剂对照组(32例),分别予益髓生血颗粒和安慰剂口服,疗程3个月。治疗前后分别检测2组患者血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)、网织红细胞百分比(Ret),对患者的中医证候进行量化评分,评价中医疗效及西医疗效。结果益髓生血颗粒组治疗后Hb、RBC明显提高(P<0.01,P<0.05),中医证候总积分明显降低(P<0.01),西医总有效率为77.8%(有效21例,无效6例),中医总有效率为90.9%(有效20例,无效2例)。安慰剂对照组Hb、RBC无明显改善(P>0.05),中医证候总积分降低不明显(P>0.05),西医总有效率为15.6%(有效5例,无效27例),中医总有效率为36.0%(有效9例,无效16例)。益髓生血颗粒组在升高Hb、降低中医证候总积分以及中西医疗效方面均明显优于安慰剂对照组(P<0.01)。结论益髓生血颗粒治疗HbH病能有效改善患者贫血程度,减轻临床症状。 展开更多
关键词 Α-地中海贫血 血红蛋白H病 益髓生血颗粒 随机对照试验
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益髓生血颗粒延长高量输血重型β地中海贫血患儿输血间隔3例报告 被引量:8
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作者 王丽 张新华 +7 位作者 吴志奎 罗瑞贵 刘咏梅 张天朗 曾丽红 周天红 尹晓林 周亚丽 《华南国防医学杂志》 CAS 2008年第4期70-70,共1页
关键词 益髓生血颗粒 Β地中海贫血 输血
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轻型地中海贫血和静止型基因携带者平均红细胞体积截断值及应用 被引量:22
14
作者 周天红 张新华 +9 位作者 刘志昂 罗瑞贵 李平萍 黄蒙莎 兰小英 王丽 黄慧婷 韦炅 张天朗 李静 《中国实验诊断学》 2007年第5期625-627,共3页
目的探讨轻型地中海贫血(地贫)和静止型基因携带者(轻型和静止型地贫)平均红细胞体积(MCV)截断值及其应用价值。方法在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、5... 目的探讨轻型地中海贫血(地贫)和静止型基因携带者(轻型和静止型地贫)平均红细胞体积(MCV)截断值及其应用价值。方法在南宁农村育龄夫妇地贫筛查中以血清铁蛋白正常的经基因分析确认的153例健康成人、55例β地贫杂合子、76例α地贫1、59例α地贫2和18例不贫血或只有轻度贫血的αβ复合型地贫MCV(美国雅培CellDyn 1700血细胞分析仪检测)通过受试者工作曲线确定MCV的地贫筛查截断值,并以确定的截断值分析其临床诊断意义。结果诊断轻型和静止型地贫MCV截断值为≤78.25 fl,敏感度和特异度为85.6%和94.8%,按此截断值153例健康成人假阳性8例、59例α地贫2假阴性28例,55例β地贫杂合子、76例α地贫1和18例αβ复合型地贫无一例假阴性。结论以MCV截断值为≤78.25 fl进行β地贫杂合子和α地贫1筛查有较高的应用价值。 展开更多
关键词 地中海贫血 筛查 MCV 截断值
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血红蛋白H病患者血清铁蛋白水平及其相关因素分析 被引量:5
15
作者 王丽 方素萍 +9 位作者 尹晓林 张新华 卢立标 周天红 张天郎 罗瑞贵 陈永升 孔祥敬 梁菠 吴志奎 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第21期2779-2781,共3页
目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁蛋白检测,并行统计分析。结果 107例患者中74例(69.2%)出现铁蛋白增高,8例患者其血清铁蛋白高于1000ng/L... 目的观察血红蛋白H病(HbH病)患者铁超载并分析其相关因素。方法对107例经基因分型诊断HbH病的患者行血细胞分析、生化检测和血清铁蛋白检测,并行统计分析。结果 107例患者中74例(69.2%)出现铁蛋白增高,8例患者其血清铁蛋白高于1000ng/L。逐步回归法分析年龄、性别、血红蛋白水平、LDH水平对血清铁蛋白的影响,发现血红蛋白水平是唯一独立因素(r=0.475,P=0.001)。血清铁蛋白水平与ALT(r=0.596,P=0.000)、AST(r=0.414,P=0.000)水平均呈正相关。结论 HbH病患者尤其是非缺失型者需警惕铁超载,应定期复查血清铁蛋白和脏器功能以指导去铁治疗。 展开更多
关键词 血红蛋白H病 铁蛋白 铁超载
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ELISA法检测Zeta链联合血红蛋白电泳对地中海贫血筛查的价值 被引量:4
16
作者 尹晓林 曾丽红 +6 位作者 周艳洁 阮丽明 周天红 张天郎 罗瑞贵 李静 张新华 《华南国防医学杂志》 CAS 2012年第2期159-161,共3页
目的探索适用于农村地中海贫血(thalassemia,地贫)的筛查模式。方法对南宁市郊农村750对育龄夫妇行血常规检测,平均红细胞体积(mean cell volume,MCV)下降者定义为地贫表型阳性。夫妇一方或双方地贫表型阳性者联合酶联免疫吸附剂测定(en... 目的探索适用于农村地中海贫血(thalassemia,地贫)的筛查模式。方法对南宁市郊农村750对育龄夫妇行血常规检测,平均红细胞体积(mean cell volume,MCV)下降者定义为地贫表型阳性。夫妇一方或双方地贫表型阳性者联合酶联免疫吸附剂测定(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)法检测Zeta链和国产电泳仪行血红蛋白电泳,与地贫基因结果进行比对。结果 750对育龄夫妇中,261对(34.8%)夫妇任一方地贫表型阳性,接受Zeta链和血红蛋白电泳检测。97对夫妇一方HbA2增高者行β地贫基因检测,检出4对(0.41%)β地贫高危夫妇,即夫妻双方均携带β地贫基因,电泳结果与基因检测结果一致。α地贫基因检测结果表明,119例(22.7%)受试者携带--SEA。Zeta链诊断--SEA的漏诊率为5.9%(7例,其中5例为HbH病患者),误诊率为0.5%(2例)。以夫妇双方任一方Zeta阳性为标准,11对α地贫高危夫妇均可筛查出。结论ELISA法检测Zeta链联合血红蛋白电泳法是一种有效、经济、方便、易于在农村地区应用的地贫筛查模式。 展开更多
关键词 地中海贫血 酶联免疫吸附剂测定 血红蛋白电泳 筛查
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补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存情况调查 被引量:4
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作者 王文娟 吴志奎 +7 位作者 张新华 王荣新 刘咏梅 方素萍 张冲 周天红 李平萍 罗瑞贵 《中国中医药信息杂志》 CAS CSCD 2008年第3期21-22,共2页
目的调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。方法对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。结果197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-... 目的调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。方法对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。结果197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-地中海贫血患者存活率85.0%。进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%。对于β-地中海贫血患者,存活率重型<中间型,纯合子<双重杂合子<杂合子;对于重型地中海贫血患者,存活率纯合子<双重杂合子;对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型<中间型。结论地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大。 展开更多
关键词 补肾益髓法 地中海贫血 调查随访
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广西南宁农村育龄地中海贫血高危孕妇产前诊断分析 被引量:4
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作者 尹晓林 曾丽红 +6 位作者 周艳洁 阮丽明 周天红 张天郎 罗瑞贵 李静 张新华 《华南国防医学杂志》 CAS 2012年第2期156-158,168,共4页
目的探索适用于在农村推广的地中海贫血(地贫)干预模式。方法依托计划生育系统,跟踪高危地贫夫妇,176对前期筛查出的高危夫妇已经妊娠者纳入研究。结果 176例孕妇中,25例孕妇失去联系,2例拒绝行产前诊断。其余149例,重型或中间型β地贫6... 目的探索适用于在农村推广的地中海贫血(地贫)干预模式。方法依托计划生育系统,跟踪高危地贫夫妇,176对前期筛查出的高危夫妇已经妊娠者纳入研究。结果 176例孕妇中,25例孕妇失去联系,2例拒绝行产前诊断。其余149例,重型或中间型β地贫6例,重型α地贫4例,中间型α地贫(HbH病)15例,HbH病复合轻型β地贫1例;轻型(或静止型)α或β地贫或轻型(或静止型)α合并β地贫86例,正常37例。HbH病胎儿中,非缺失型(HbH-CS)5例,其余为缺失型HbH病。26例确诊重型或中间型α或β地贫者均终止妊娠。结论依托计划生育部门主动服务,是在农村开展地贫干预的适宜措施。 展开更多
关键词 地中海贫血 产前诊断 计划生育
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携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响 被引量:4
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作者 张天朗 尹晓林 +9 位作者 向彩良 张新华 曾丽红 兰小英 岑艳陶 韦炅 罗瑞贵 李平萍 黄慧婷 李静 《华南国防医学杂志》 CAS 2009年第3期42-44,共3页
目的分析携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响。方法对10例地中海贫血献血者与10例健康对照组制备浓缩血小板,比较制备血小板数目、血小板得率、红细胞残留量,并与红细胞参数行相关分析。结果地贫组与正常对照组血小板得率无显著... 目的分析携带地中海贫血基因对手工分离血小板的影响。方法对10例地中海贫血献血者与10例健康对照组制备浓缩血小板,比较制备血小板数目、血小板得率、红细胞残留量,并与红细胞参数行相关分析。结果地贫组与正常对照组血小板得率无显著性差异(P=0.164);携带地贫基因时,制备的血小板中的残存红细胞计数高于对照组(P=0.000)。残留红细胞计数与平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)、平均血红蛋白量(mean corpus-cular hemoglobin,MCH)呈负相关(分别为r=-0.651,P=0.002;r=-0.633,P=0.003),与红细胞分布宽度(redblood cell distribution width,RDW)呈正相关(r=-0.748,P=0.000)。结论携带地贫基因时不影响分离血小板效率,但增加红细胞的污染率,MCV越低者,红细胞污染越大。在制备战备浓缩血小板时,应尽量避免采用低MCV者,在地贫高发区制备血小板时尤应注意。 展开更多
关键词 浓缩血小板 地中海贫血 残存红细胞
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重型β地中海贫血患者BCL11A表达水平及其与临床表现的相关性分析 被引量:3
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作者 尹晓林 林万华 +6 位作者 方素萍 陈希玲 张天郎 罗瑞贵 李静 吴志奎 张新华 《华南国防医学杂志》 CAS 2012年第3期219-222,共4页
目的探讨重型β地中海贫血患者(thalassemia major,TM)BCL11A表达特点及其与临床表现的关系。方法正常人和TM患者各24例,分离外周血单个核细胞,实时荧光定量聚合酶链反应(quantitative real time polymer-ase chain reaction,qRT-PCR)... 目的探讨重型β地中海贫血患者(thalassemia major,TM)BCL11A表达特点及其与临床表现的关系。方法正常人和TM患者各24例,分离外周血单个核细胞,实时荧光定量聚合酶链反应(quantitative real time polymer-ase chain reaction,qRT-PCR)法检测BCL11A、γ基因mRNA表达水平,同时检测血常规血红蛋白(hemoglobin,Hb)、血红蛋白分析仪检测胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin,HbF),并行相关性检验。结果 TM患者的HbF、γmRNA水平显著高于正常人群(13.7%±13.6%vs 0.28%±0.15%,P<0.001;2479%±279%vs 10.61%±0.41%,P<0.001),2组BCL11A基因mRNA水平无统计学差异(0.73%±0.26%vs 0.77%±0.22%,P=0.590)。TM患者中25%(6例)的患者HbF正常,与HbF升高者比较,其γmRNA水平要低(62.10%±16.49%vs 3285.2%±2792.2%,P<0.001),但BCL11A mRNA水平无统计学差异(0.78%±0.21%vs 0.72%±0.28%,P=0.704)。TM患者BCL11A mRNA水平与首次输血年龄无显著相关(r=0.201,P=0.345)。结论 BCL11A不参与TM患者的γ基因的开放和HbF代偿性增加。 展开更多
关键词 重型Β地中海贫血 BCL11A基因 Γ基因 HBF
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