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题名成人NUP98重排相关急性髓系白血病的治疗进展
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作者
舒文婧
沈杨
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机构
上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科
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出处
《临床血液学杂志》
CAS
2024年第3期150-155,共6页
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文摘
急性髓系白血病(acute myeloid leukaemia,AML)伴NUP98重排作为AML的罕见亚型,在《第5版造血与淋巴组织肿瘤分类》伴重现性遗传学异常AML分类中被单独归为一类。这种亚型通常在儿童AML中相对较为多见,但在成人中检出率仅为2%左右。NUP98基因可与其多种融合伴侣共同参与AML的发病过程,其中包括HOX基因家族和其他非HOX基因,同时常伴有其他突变如FLT3-ITD、WT1、NRAS等。在成人AML中,NUP98基因重排主要以NUP98∷HOXA9和NUP98∷NSD1为主。各种实验证明NUP98重排具有白血病致病性,其融合蛋白通过影响转录调控、染色质重塑等机制,促使白血病的发生。同时,NUP98重排的患者在临床上表现出独特的特征,如好发于年轻、女性患者,伴有明显的出血症状。这类患者的预后通常较差,复发率高。目前治疗NUP98重排AML仍面临挑战,缺乏特异的靶向药物,但异基因造血干细胞移植在改善预后方面显示出显著疗效。因此,NUP98基因重排AML作为成人AML中的罕见高危亚型,需要进一步深入研究开发更为有效的治疗策略。
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关键词
急性髓系白血病
NUP98
基因重排
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Keywords
acute myeloid leukemia
NUP98
gene rearrangement
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分类号
R733.71
[医药卫生—肿瘤]
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